肾上腺外嗜铬细胞瘤
邢江湜 王克孝 陈景洲 蒋云仙摘要 目的：探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。方法：回顾性分析16例本病患者的临床资料。结果：肾上腺外嗜铬细胞瘤16例，占同期嗜铬细胞瘤23.7%，12例有高血压症状，无症状4例。全部病例均手术切除肿瘤，无手术并发症。结论：血和尿儿茶酚胺及其代谢产物测定对本病定性有很高的诊断价值，定位诊断依靠B超和CT。术前应使用肾上腺素能受体阻滞剂控制血压和心率，并扩充血容量。恶性嗜铬细胞瘤的诊断主要靠长期的临床随访。
关键词 嗜铬细胞瘤 儿茶酚胺 诊断显像 手术治疗
Extraadrenal pheochromocytoma
Xing Jiangshi Wang Kexiao Chen Jingzhou et al
(Department of Urology,the First Affiliated Hospital,Anhui Medical University,Hefei,230022)
Abstract Purpose:To study the diagnosis and management of extraadrenal pheochromocytoma.Methods:Clinical data of 16 ceses of extraadrenal pheochromocytoma were analysed retrospectively.Results:16 cases of extraadrenal pheochromocytoma maked up 23.7% of total pheochromocytoma during that coinstantaneous period,there were 12 patients with hypertension,4 with non-symptomatic.Total excision of the tumor was performed in all cases and no complications were found.Conclusions:The measurement of catecholamines and it′s metabolites in blood and urine were valuable for the diagnosis,the main method of tumor localization were B ultrasonograhy and CT.The preoperative administration of adrenergic blockers to control blood pressure and heart rate,the expansion of malignant pheochromocytoma depends much on long-term clinical follow up.
Key words Pheochromocytoma Catecholamine Diagnostic imaging Surgery
肾上腺外嗜铬细胞瘤临床上较少见，由于其位置变异大，又具有内分泌功能，给诊断和手术治疗带来一定困难。我院1982～1995年2月收治16例，现报告如下。
1 材料与方法
1.1 临床资料
男10例，女6例。年龄21～61岁，平均40岁。病程14 d～17年，平均5.3年。有高血压症状12例，其中持续性高血压7例，阵发性高血压5例，伴心悸、头痛、多汗6例，抽搐、高热2例，排尿时心慌、头痛、出汗4例，间歇性血尿3例，尿频、尿急1例，无症状4例，以腹部肿块为主要症状3例，合并妊娠1例。肿瘤单发14例，多发2例。肿瘤位置：腹主动脉旁6例，腹主动脉与腔静脉之间2例，肠系膜根部2例，髂血管旁1例，膀胱5例。
10例测尿3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA)，8例阳性。8例测血儿茶酚胺，均高于正常值。1例酚妥拉明抑制试验阳性。B超检查13例，12例发现肿瘤。CT扫描9例，8例正确定位。MRI对1例多发性肿瘤正确定位。膀胱镜检4例，均发现病灶，其中1例镜检时出现心慌、气急等症状。剖腹探查发现2例。
1.2 治疗方法
本组11例术前应用苯丙胺或哌唑嗪将血压控制在正常或接近正常范围。心率快者加用心得安或培他乐克将心率控制在90次/min以下。术前3 d使用低分子右旋糖酐和全血扩充血容量。本组经术前准备者，术中血压平稳，术后大多不需用升压药。
本组14例采用连续硬膜外麻醉，2例用全麻，效果满意。14例经腹部切口，2例经腰部切口。全部病例均手术切除肿瘤，其中2例因肿瘤与腹主动脉和腔静脉粘连紧密而行囊内剜除术；5例行膀胱部分切除术；3例在分离和切除肿瘤过程中出现血压急剧升降，其中1例出现心跳骤停。
2 结果
切除瘤体最大者为8.0 cm×7.5 cm×7.0 cm，最小者直径2.0 cm。本组无手术并发症。14例术后病理诊断为嗜铬细胞瘤，其中2例包膜受浸润，瘤体血管有瘤栓，诊断为恶性；2例为交感神经节细胞瘤。12例有高血压症状者，出院时血压恢复正常。13例获随访2～9年，其中2例膀胱嗜铬细胞瘤分别于术后2年和4年出现肿瘤复发和肝脏转移，其余11例无复发及转移征象。
3 讨论
传统认为嗜铬细胞瘤90%来自肾上腺髓质，仅10%发生在肾上腺以外的交感神经节和体内其他部位的嗜铬组织。随着对本病的认识和检测技术的不断进步，肾上腺外嗜铬细胞瘤的术前检出率已明显提高。近期文献报告其发生率在20.7%～50.0%〔1，2〕，恶性发生率为18.1%～36.8%〔2，3〕。本组16例占同期嗜铬细胞瘤总数的23.7%，恶性率为25.0%，说明肾上腺外嗜铬细胞瘤更具恶性倾向。
嗜铬细胞瘤以高血压为主要表现，常伴有头痛、心悸、出汗、发热和视力减退等高儿茶酚胺症状。有学者认为，具有上述症状者，诊断嗜铬细胞瘤的特异性高达93.8%〔4〕。血和尿儿茶酚胺及其代谢产物的测定对定性有很高的诊断价值。本组尿VMA阳性率为80.0%，在高血压发作期阳性率更高。8例测血儿茶酚胺者其检测值均明显高于正常值。传统的药物试验因不仅有诸多的假阳性和假阴性，且有一定的危险性，现已很少应用。
近年来采用B超、CT、MRI及131I-MIBG等无创伤性检查，为本病的定位诊断提供了安全可靠的方法。本组定位诊断主要依靠B超和CT检查。B超能全方位、多部位的连续扫描，并可反复扫查，对肾上腺外各部位的嗜铬细胞瘤检出率较高，本组为92.3%。CT则能清晰地显示肿瘤的形态特征，对确定肿瘤与周围组织、器官及大血管的解剖关系有较高的参考价值。但它受到扫描断层的限制。若在B超提示下，选择扫描断层，则可大大地提高CT的检出率，本组为88.8%。MRI能显示组织特性，并能行冠状面和矢状面检查，故对异位、多发肿瘤的检查优于CT〔5〕。以131I-MIBG作示踪剂进行全身照相，容易检出肿瘤，在发现术后残留肿瘤或复发肿瘤方面具有独特的优点，并能发现恶性肿瘤的转移灶〔5，6〕。膀胱嗜铬细胞瘤则可通过膀胱镜检查获得定位，本组准确性达100%。肾上腺外嗜铬细胞瘤分布范围甚广，从颅底到盆腔均可发生，但以腹主动脉旁为多见。因此，综合上述方法，循腹主动脉认真反复检查，绝大多数肿瘤均可准确定位。
手术切除肿瘤是治疗本病的最佳方法。而术前准备对手术取得成功极为重要。我们常规使用肾上腺素能阻滞剂控制血压和心率，并扩充血容量，改善心功能。对无症状型嗜铬细胞瘤亦应按此法进行术前准备。本组11例经术前准备者，术中血压平稳，无危象发生。5例未经此术前准备者，3例出现血压急剧变化，其中1例出现心跳骤停。手术入路以经腹部切口为佳。肿瘤剥离一般应于包膜外进行，操作力求轻巧、准确，不要挤压肿瘤，以免引起血压急剧变化。肿瘤离断前需进一步扩容，并作好升压准备，以防发生严重的低血压。肿瘤切除后，血压一般均有不同程度的下降，若血压无明显下降，则要考虑多发肿瘤的可能。膀胱嗜铬细胞瘤具有基底广、易出血、单纯切除易复发等特点。治疗应以膀胱部分切除为好，位于膀胱三角区或范围分布广者应行全膀胱切除。对位于大血管旁，并与周围组织紧密粘连的肿瘤，包膜外分离可能造成大出血，可行包膜内剜除术。此法操作简单，出血少，安全性高。
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