多房性囊性肾瘤的诊断和治疗
白先忠 黄伟华 卢少明 陈坚摘要 目的：提高对多房性囊性肾瘤的认识，熟悉对该病的诊断和治疗方法。方法：回顾性分析2例本病患者的临床资料并结合文献讨论本病的诊断和治疗。结果：1例接受了患肾切除术，另1例接受了肿瘤切除术。结论：对儿童患者的治疗以患肾切除术为主，成人患者可行肾部分切除术或肿瘤切除术。
关键词 多房性囊性肾瘤 多房性肾囊肿 诊断
Diagnosis and treatment of multilocular cystic nephroma
BAI Xian-zhong HUANG Wei-hua LU Shao-ming CHEN Jian
(Department of Urology, the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University, Nanning,530027)
Abstract Purpose: To improve the diagnosis and treatment of multilocular cystic nephroma.Methods:Clinical data of 2 cases of multilocular cystic nephroma were reviewed and discussed in combination with the relevant literature.Results:A patient underwent nephrectomy and the other, resection of the tumor. Conclusions: A definite diagnosis depends on histopathological examination. The treatment for multiocular cystic nephroma in most children is nephrectomy, whereas in adults, partial nephrectomy or resection of the tumor is more feasible.
Key words Multilocular cystic nephroma Multilocular cyst of kidney Diagnosis
多房性囊性肾瘤临床上较少见，初步统计目前全世界报道共约200例，近2年来国内报道2例〔1，2〕。我院1999年收治2例本病患者，现报告如下。
1 病例报告
例1 女，38岁。因无痛性肉眼全程血尿伴左上腹隐痛8 d，于1999年2月24日入院。无外伤史，病后无发热，无尿频、尿急、尿痛。体检：一般情况好，无浅表淋巴结肿大。腹平软，未触及肿块。左肾区有叩痛。尿常规：RBC++。血常规、肝功能正常。IVU：右肾正常，左肾不显影。B超示左肾增大，肾盂内有4.1 cm×3.4 cm实质性回声，肾中部及上极有多个囊性变区，最大者5.5 cm×4.1 cm。CT示左肾明显增大，其上极及中部有16.0 cm×7.0 cm×5.0 cm肿物，呈多囊性，密度不均。拟诊为左侧肾癌，于同年3月2日在硬脊膜外腔麻醉下行根治性左肾切除术。切除标本肾周筋膜及脂肪囊完整，肾脏大小为14.5 cm×10.0 cm×7.5 cm，肿瘤主要位于上极并突入肾盂，有包膜，大小为9.0 cm×7.0 cm×4.0 cm，呈多房性，内有陈旧性血液。镜下观：囊内面衬柱状上皮，囊间为纤维间质(图1)。病理诊断为多房性囊性肾瘤。
例2 男，54岁。1年前体检时，B超发现左肾占位性病变，于1999年7月31日入院。无腰痛，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛。体检：一般情况好，无浅表淋巴结肿大。腹平软，未触及肿块。双肾未触及，肾区无叩痛。血、尿常规，肝、肾功能均正常。IVU示左肾盂增大，并有充盈缺损，下盏受压内移。B超示左肾增大，其下部有10.0 cm×7.8 cm×7.4cm质地不均匀回声区，呈网状强回声分隔的无数个无回声区。CT示左肾有一9.0 cm×8.0 cm×7.0 cm肿块，密度不均，有多个囊性区。同年8月5日在硬脊膜外腔麻醉下行左肾肿瘤切除术。术中见左肾下极有15.0 cm×10.0 cm×10.0 cm肿瘤，其包膜完整，由直径0.5～1.5 cm大小的囊肿构成。镜下特征与例1相同(图2)。病理诊断为多房性囊性肾瘤。
2 讨论
多房性囊性肾瘤病因尚不明确。因有病变切除后复发的病例〔3〕及原先已证明正常的肾脏中发生本病的现象〔4〕，说明它具有某些肿瘤的特征。自1892年本病首次报道以来，本病的名称繁多，如肾囊性腺瘤、肾淋巴管瘤、局部多囊性肾、多发性囊性肾、良性多房性肾囊肿和多房囊性肾瘤等。近年来以良性多房性肾囊肿和多房性囊性肾瘤称之较多，前者强调良性而区别于其他多囊性肾病变，后者意为本病是良性肾肿瘤〔5〕。本病多发生于2岁以下儿童及40岁以上成人。2岁以下患者男性较多，40岁以上患者则女性较多〔6〕。
2.1 诊断
多房性囊性肾瘤的临床表现，因发病年龄不同而异。在儿童，最常见的表现为无症状的季肋部肿块。在成人除季肋部肿块外，常见的症状还有腹痛、血尿等。血尿为囊性肾瘤穿破并进入肾盂所致〔5〕。本组例1即因血尿、腹痛而就诊，例2则毫无症状而于体检时B超发现。
IVU、B超、CT或MRI是诊断本病常用的方法，B超和CT有助于本病与多囊肾鉴别。典型的多房性囊性肾瘤的B超表现为透声的多房组织，其分隔为强回声。例2的肾B超检查即为此类表现。在CT中，房的间隔密度比正常肾实质低。有的作者还报告用肾血管造影、肾穿刺协助诊断本病〔7〕。
确定诊断需依靠病理检查。Boggs提出5条病理诊断标准：①多房囊性病变；②囊腔多数部分被覆上皮；③囊肿与腹腔无联系；④残余的肾组织在肿瘤包膜外，其结构基本正常；⑤囊肿间隔无分化成熟的肾组织〔2，8〕。本组2例均有以上病理特征。在儿童，除单纯多房性囊性肾瘤外，肾多囊性病变还有多房性肾囊肿并发部分分化的肾母细胞瘤、多房性肾囊肿并发肾母细胞瘤结节、囊性肾母细胞瘤等，影像学检查往往不易鉴别，需病理学检查确诊。在成人本病较少并发其他肿瘤〔5〕。
图1(左)及图2(右) 囊间为纤维间质，囊内面衬有柱状上皮
2.2 治疗
对于儿童的多房性囊性肾瘤，因术前与并发肾母细胞瘤的多房性肾囊肿不易鉴别，多行患肾切除术；而对于对侧肾功能损害或双侧病变者，可行肿瘤切除术。成人多房性囊性肾瘤很少并发恶性肿瘤，多采用肿瘤切除术或肾部分切除术。虽有因保留肾脏而有局部复发的报告，但一般认为囊肿内无恶性病变的局部复发是由于切除范围不够所致，而非恶变〔1〕。
本组2例均为成人，例1因病变广泛，IVU示患肾不显影，术前诊为肾癌，因而施行了患肾切除术。例2的病变位于肾下极，B超征象较为典型，且我们对本病的认识有所提高，术中冰冻切片病理检查证实为本病，施行了肿瘤切除术。
单纯的多房性囊性肾瘤为良性疾病，手术前后都无需放疗和化疗〔6〕。
(编辑 叶荫盛)
白先忠（广西医科大学附属第一医院泌尿外科 南宁，530027）
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