肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗
吴强 秦荣良肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)是肾脏常见的良性肿瘤。以往本病术前极易误诊，随着影像学的发展，特别是CT、B超的临床应用，诊断水平明显提高。西京医院1967～1997年收治26例肾AML，现就其诊治情况并结合文献进行讨论。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组26例，男8例，女18例，年龄6～66岁，平均31.7岁。肿瘤位于左侧12例，右侧12例，双侧2例。瘤体为(1.6 cm×6.0 cm×15.0 cm)～(5.0 cm×6.0 cm×15.0 cm)。病史1 d～52年，其中1年以上15例，体检发现2例。腰腹部间歇疼痛及隐痛者16例，上腹部肿块13例，无痛性血尿5例，突发腰腹痛伴腹膜刺激征2例，无症状2例。并发结节性硬化症2例，均有癫痫史及面部鼻翼有典型的皮脂腺瘤。2例合并肾结石。2例瘤体破裂出血。
12例行尿路X线平片检查，患侧肾区内出现不规则透光区者4例。15例行IVU检查示肾盂、肾盏受压变形9例，不显影3例，肾积水1例，伴患肾结石2例。B超检查12例，均发现病灶，11例提示为肾AML。10例行CT检查，5例诊断为肾AML，1例误诊为肾癌。本组术前确诊为肾AML 14例，误诊为肾癌7例，脾大症2例，肾结核、肾胚胎瘤及肾积水各1例。
1.2 治疗方法
23例行患肾切除，其中1例因误诊为肾胚胎瘤术前行放射治疗。3例行保守治疗。
2 结果
本组19例获得10个月～5年随访，一般情况均较好。23例手术后均经病理诊断为肾AML，其中9例有瘤体内出血，2例侵及肾包膜。
3 讨论
肾AML临床罕见，其发病率约为1/15万人，好发于中年女性。本组男女之比为1∶2.2。本病分为两型，Ⅰ型伴有结节性硬化，多为双侧多发病灶，肿瘤一般较小；Ⅱ型不伴有结节性硬化，多为单侧发生，瘤体较大，国内报道病例多属Ⅱ型。
肾AML系由厚壁血管、平滑肌及脂肪纤维组织混合构成，三者比例不一，脂肪组织内均为成熟的脂肪细胞，平滑肌细胞大小形态不一。瘤体的血管丰富，多呈迂曲且无弹力组织，是瘤体血管破裂出血的病理学基础。不含上皮成分是其与肾癌及肾胚胎瘤的病理鉴别要点。本组经手术者瘤体多呈分叶状，切面含脂性黄色组织，较正常脂肪组织质硬。本组9例术中见瘤体出血灶，镜下所见均有上述典型的病理改变。目前，多认为肾AML为良性肿瘤，即使肾外存在病灶及邻近受侵，切除病灶后也不易复发或转移。本组2例肿瘤侵及肾包膜者，术后随访无复发和转移。
本病临床表现无特异性，疼痛及血尿多与瘤体内出血有关。本组9例瘤体内出血，8例有明显腹部、腰部疼痛症状。2例瘤体自发破裂出血均有突发性肾区及上腹部剧痛并伴有腹膜刺激征。故在无明确外伤史或轻微的外伤史时出现突发腰腹部剧痛应考虑到肾AML瘤体自发破裂出血的可能。
本病腹部X线平片多无阳性发现，少数肿瘤部位有不规则透光区。本组12例腹部X线平片中3例出现患侧肾区与肠道不一致的透光区，可与肾癌鉴别。IVU主要表现为肾盂、肾盏受压变形、移位等征象。本组9例有此表现，一般无法与肾癌鉴别。B超检查可因瘤体内密度不均所造成的界面声阻反差而出现病灶强回声反射典型影像。本组10例有如此典型影像，仅2例表现为混合性回声病灶。因肾癌、海绵状血管瘤及畸胎瘤有时亦表现为强回声病灶，应注意鉴别。因瘤体内富含脂肪组织，故CT检查时呈极低密度CT值。本组9例均有低密度区，CT值均小于-10 Hu。若瘤体内有较多量出血掩盖脂肪组织则可测得较高的CT值而致误诊，故建议采用薄断层扫描及非增强扫描。
治疗本病应依据肿瘤大小、并发症状及对肾功能的影响程度决定所采用方法，现多趋向于保守治疗。对瘤体生长迅速及出现瘤体出血应予手术。手术治疗亦多主张保守性手术，尽可能保留正常肾脏组织。Oesterlins认为瘤体＞4 cm、症状较重可行肾部分切除、肿瘤剜除或超选择动脉栓塞术，仅在单侧巨大肿瘤、症状明显、肾功能严重受损或并发大出血时考虑患肾切除。
有学者认为对B超和CT均不支持肾AML，而根据其他临床表现又难以明确是否为肾癌者，应考虑动脉造影及在B超引导下行穿刺活检检查，最后根据术中冰冻切片结果，决定手术方案。
本组中23例行患肾切除，仅3例小病灶、无症状者随访定期检查。分析本组患肾切除率高的主要原因为：①误诊为肾恶性肿瘤，术前误诊为肾癌及肾胚胎瘤共8例，术中发现肾占位病变考虑为肾癌4例。②3例瘤体邻近及挤压肾门，行瘤体剜除或肾部分切除困难。③6例瘤体较大，其中2例伴肉眼血尿，2例肾功能严重受损。④严重并发症，本组2例瘤体破裂出血，急诊手术切除患肾。
(编辑 周世慧)■
作者简介：吴强：进修医师
作者单位：吴强（新疆焉耆县人民医院外科，新疆库尔勒，841100)
秦荣良（第四军医大学西京医院泌尿外科）
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