室管膜肿瘤
室管膜瘤的显微照片。 H&E染色。
室管膜瘤是由室管膜(一种中枢神经系统组织)引起的肿瘤。 通常,在儿科病例中,位置是颅内的,而在成人中则是脊柱。 颅内室管膜瘤的常见位置是第四脑室。 极少,室管膜瘤可发生在盆腔内。
脊髓空洞症可由室管膜瘤引起。 室管膜瘤也见于神经纤维瘤病II型。
目录
1 症状和体征
2 形态
3 室管膜瘤肿瘤
4 治疗
5 参考
体征和症状
来源:
严重的头痛
视力丧失(由于视乳头水肿)
呕吐
双边巴宾斯基标志
嗜睡(经过几个小时的上述症状)
步态变化(步行时脚的旋转)
嵌塞/便秘
回弹性
形态学
室管膜瘤由具有规则的圆形至椭圆形细胞核的细胞组成。 存在可变致密的原纤维背景。 肿瘤细胞可以形成类似于胚胎室管膜的腺体状圆形或细长结构,长而精细的过程延伸到腔内; 更常出现的是血管周围假性假体,其中肿瘤细胞排列在血管周围,中间区域由指向血管壁的薄室管过程组成。
有人提出室管膜瘤来自放射状胶质细胞。
Myxopapillary室管膜瘤的显微照片。 HPS染色。
MRI中4室室管膜瘤。
MRI中4室室管膜瘤。
MRI中4室室管膜瘤。左没有,右边有对比度增强。
室管膜瘤
室管膜瘤占成人颅内神经胶质瘤的约5%,占中枢神经系统(CNS)儿童肿瘤的10%。它们的发生似乎在5岁时达到峰值,然后在35岁时达到峰值。它们从排列在大脑中空腔和含有脊髓的管道的细胞中发育,但它们通常来自第四脑室的底部,位于在大脑的下背部,它们可能通过阻碍脑脊液的流动而产生头痛,恶心和呕吐。这种阻塞也可能引起脑积水。它们也可能出现在脊髓,圆锥体和幕上位置。其他症状可能包括(但不限于):食欲不振,睡眠困难,暂时无法区分颜色,无法控制的抽搐,在明亮的光线下看到垂直或水平线条,以及暂时性记忆丧失。应该记住,这些症状在许多其他与室管膜瘤无关的疾病中也很普遍。
大约10%的室管膜瘤是良性的黏液性乳头状室管膜瘤(MPE)。 MPE是一种局部和生长缓慢的低度恶性肿瘤,几乎完全来自年轻患者的腰骶神经组织。另一方面,它是腰骶管最常见的肿瘤,占该区域所有肿瘤病变的约90%。
虽然一些室管膜瘤是更具间变性和恶性的,但大多数不是间变性的。分化良好的室管膜瘤通常通过手术治疗。对于其他室管膜瘤,除放射疗法外,全部手术切除是优选的治疗方法。这种肿瘤的恶性(间变性)变种,恶性室管膜瘤和室管膜母细胞瘤,与成神经管细胞瘤类似地治疗,但预后不太有利。可以用放射疗法和化疗的组合治疗恶性室管膜瘤。在婴儿和5岁以下儿童中发生的室管膜母细胞瘤可能通过脑脊液传播,通常需要放射治疗。室管膜下瘤是室管膜瘤的一种变体,易于在第四脑室出现,但可能发生在透明隔和颈髓。它通常影响40岁以上的人,而且往往影响男性而不是女性。
椎管外室管膜瘤(EEP),也称为硬膜外室管膜瘤,可能是一种不常见的畸胎瘤形式或可能与骶尾部畸胎瘤相混淆。
治疗
室管膜瘤的初始治疗指南是最大的手术切除,然后是放射线。 化疗的用途有限,仅限于特殊病例,包括幼儿和切除后肿瘤。 预防性颅脑脊髓照射具有多种用途,并且引起争议,因为大多数复发发生在切除部位,因此具有可争议的疗效。 确认脑脊液浸润需要更广泛的辐射场。
复发的预后很差,并且通常表明姑息治疗能够控制症状。
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