自身免疫性脑炎
什么是自身免疫性脑炎（AE）？AE是一种严重的疾病，其中免疫系统攻击大脑，损害功能。虽然AE可能由感染引发，但许多病例的原因不明。根据大脑的哪个部位受到影响，以及免疫系统的哪个部分被激活，症状可能会有很大差异。 AE是一种严重的疾病，死亡率约为6％。虽然快速诊断和适当治疗允许许多患者恢复大部分或全部功能，但是相当大比例的患者具有持续的症状，这对他们的功能产生负面影响。
AE最常见的症状有哪些？
自身免疫性脑炎可以产生广泛的神经精神症状。点击此处查看症状的完整讨论。
AE被认为是一种“新”疾病吗？它很少见吗？
虽然术语“自身免疫性脑炎”出现在1970年代和1980年代的医学文献中，但是第一种特异性抗体介导的AE在2005年被鉴定出来，当时Josep Dalmua博士描述了抗NMDA受体抗体脑炎类型。自那时起，AE领域迅速扩大。截至2017年初，已发现约22种抗体，包括针对NMDA，LGI1，CASPR2，VGKC复合物抗体，AMPA和GABA的自身抗体。据一位著名的研究人员称，大约每六个月就会发现一种新的抗体。
最初被认为非常罕见，该疾病现在越来越多地被认为是与免疫系统功能障碍相关的脑疾病谱中的重要诊断。这些类型的疾病可能比以前认为的更常见，但真正的频率尚不清楚。
您是否更有可能因年龄或性别而被诊断为AE？
这种疾病发生在所有年龄段的男性，女性和儿童中，但历史上最常见于年轻女性。这类似于其他自身免疫性疾病，女性更常受到影响。一项较早的研究表明，在100多种已知的自身免疫性疾病中，75％的受影响者是女性。然而，重要的是要认识到男性也会患上自身免疫性疾病而不会忽视他们的表现。
什么样的医生治疗AE？
因为AE可以影响大脑的不同部分，所以AE患者可能记忆力或认知能力差，发生癫痫发作或运动异常，或者他们的情绪或行为发生幻觉或性格改变。 AE是一种多学科疾病。诊断和治疗通常需要多位专家的共同努力，包括：精神病学家，神经病学家，风湿病学家和免疫学家。
精神科医生专注于精神障碍的诊断和治疗，并且是“排除”精神症状的神经原因和治疗AE的精神症状以及针对免疫系统和神经缺陷的其他治疗的关键。
神经学专门研究涉及神经系统疾病的诊断和治疗，神经系统包括大脑，脊髓和身体的神经网络。
免疫学专门研究免疫系统问题的诊断和治疗，包括免疫系统受损或受损时的免疫缺陷，以及免疫系统攻击自身体内时的自身免疫。
风湿病学家专门研究免疫系统攻击关节，血管，肌肉或器官的某些疾病的诊断和治疗。风湿病学家接受过使用抑制或减缓过度活跃的免疫系统的药物的培训。风湿病学家和免疫学家在自身免疫性疾病方面有一些相似的实践领域。
免疫学专门研究免疫系统问题的诊断和治疗，包括免疫系统受损或受损时的免疫缺陷，以及免疫系统攻击自身体内时的自身免疫。
临床医生目前如何识别并确定AE的诊断？
直到最近，还没有广泛接受的诊断AE的标准。这导致许多医生依赖于测试抗体（即抗NMDA受体抗体）的存在或通过消除和诊断治疗的过程进行诊断。例如，如果该人具有与AE一致的临床图片，并且所有其他疾病的测试结果是阴性的并且疾病症状通过免疫调节疗法得到改善。
2016年，Dalmau等人发表的Lancet Neurology文章提供了第一个广泛接受的自身免疫性脑炎诊断标准。该文章之后是一个精确度，提供了一系列用于诊断AE的面板。新标准的主要发现包括：
诊断标准不依赖于抗体状态;
对免疫治疗的反应不是诊断标准的重点;
应尽快进行初步诊断评估，以便尽早开始免疫治疗;和
对儿童，尤其是5岁以下的儿童，应谨慎应用诊断标准
AE的已知原因是什么？
大多数AE病例的直接原因尚不清楚。但是，以下内容已被证明可以触发AE：
畸胎瘤（一种通常在卵巢中发现的肿瘤）;
癌症体内存在，间接引发自身免疫反应（这被称为“副肿瘤综合征”）
暴露于某些常见的细菌和病毒，包括但不限于链球菌和支原体肺炎和单纯疱疹病毒。
仅在少数AE患者中发现畸胎瘤或癌症。在患有AE的患者中，活动性感染也是罕见的。不幸的是，许多AE事件的直接触发仍然未知。
家庭成员是否更有可能感染AE？
迄今为止没有任何研究显示患有该疾病的家庭成员感染AE的风险增加。
我们可以从这种疾病中得到什么样的结果？改善需要多长时间？
需要对与AE相关的恢复和结果进行更多研究。 2013年的一项研究提供了最佳数据。
2013年Lancet Neurology文章回顾了577例AE患者的研究报告，53％接受免疫调节治疗的患者在4周内有改善。 81％的患者表现出实质性或完全恢复。平均而言，急性AE发作后患者持续改善14个月。从第一次急性发作中恢复的患者中有12％在接下来的两年中至少有一次复发。与该疾病相关的总体死亡率约为6％。 [注意，本研究仅限于一种AE- 抗NMDA受体抗体脑炎]。
如何判断我照顾的人是否有AE？
如果您怀疑您或您的家庭成员可能患有AE，除了神经病学，精神病学，免疫学或风湿病学专家外，您还应咨询您的初级保健医生。检查应包括彻底的病史和体格检查，以确定临床过程是否与AE一致。如果呈现一致，那么应该强烈考虑包括MRI，EEG，脊髓穿刺和血液测试的已知抗体测试，以及在某些情况下扫描畸胎瘤或其他癌症。在实验室中已经鉴定出至少十五种不同类型的自身免疫性脑炎。几个商业实验室为AE提供诊断测试，包括Mayo Labs，Euroimmun和Athena Diagnostics。
有关AE诊断标准的链接，请参阅上文“临床医生目前如何识别并建立AE诊断？”。
AE最常见的治疗方法是什么？
一旦患者被诊断患有AE，他们应该接受四（4）次一线治疗中的一种或多种。
去除可能引发自身免疫反应的畸胎瘤（如果存在）
类固醇可以减少免疫反应和炎症
血浆置换/血浆置换以去除血液中的有害抗体
静脉注射免疫球蛋白（IVIG），其以多种不同方式起作用以增加抗体的去除，抑制有害抗体的结合，并减少对抗体的炎症反应。
如果一线治疗无法改善症状，应立即开始“二线”治疗 - 免疫抑制药物。这些药物通过减少引起炎症和自身免疫的免疫细胞的数量和功能起作用。三种最常用的药物是：
利妥昔单抗
骁悉
Cytoxan（环磷酰胺）
AE患者通常使用哪些其他药物？是否有任何药物特别不应该由患有AE的人服用？
对于症状的治疗 - 特别是激动和失眠 - 通常使用苯二氮卓类药物。高剂量劳拉西泮（商标：Ativan）对AE患者非常有效。
请注意，由于完全不同的疾病机制，使用常用于治疗双相情感障碍和精神分裂症的抗精神病药物如氯氮平（Clozaril）和利培酮（Risperidal）可能无效，并且根据一些临床医生的说法，实际上可能会增加严重程度AE症状。这取决于AE的类型和患者在治疗过程中的位置。在开始免疫疗法之前，这些药物不太可能有帮助，可能会出现更多的副作用。一旦治疗炎症过程，这些药物对于减少患AE的症状和使患者康复时的功能最大化可能是必需的。
未能对抗精神病药作出反应可能是一种诊断线索，即精神病的实际原因可能是自身免疫性脑炎。然而，鉴于并非所有患有精神疾病的患者都对第一种抗精神病患者做出了反应，重要的是让精神科医生参与这些病例以帮助指导诊断和治疗考虑因素，以及寻找其他可能也表明AE（认知能力）的症状。下降，癫痫发作，异常运动，睡眠中断等）。
AE急性发作后复发的频率是多少？
Lancet Neurology的文章报道，12％的NMDAR AE患者在两年内至少复发一次。虽然其他形式的AE的数据较少，但某些类型的复发和难治性疾病的发生率似乎越来越高。
有AE的儿童（美国）有哪些社会服务？
学龄儿童有权根据美国法律获得住宿，并且可能有资格获得个人化教育计划（IEP），用于获得认知问题和/或ADD。国家学习障碍中心和国家残疾儿童传播中心都提供有关IEP和其他资源的有用信息。
我的医生说我的家人没有AE。我应该得到第二意见吗？
至关重要的是，您认为您的医疗服务提供者正在解决您的所有医疗问题。如果您觉得自己没有被人听到，我们强烈建议您再获得第二意见。你是你最好的倡导者。重要的是要认识到存在许多可能与AE具有重叠症状的病症并且并非所有具有新发神经精神症状的患者都具有自身免疫病症或需要评估AE。
AE是否与PANDAS有关，若然，怎么样？
PANDAS（与链球菌感染相关的小儿自身免疫性神经精神疾病）是一种导致精神症状的疾病，包括由链球菌感染引发的强迫症行为。 PANS（小儿急性发作神经精神病综合症）是更广泛的感染诱发类别。小型临床试验未显示出对PANDAS免疫治疗的一致反应，但正在进行的研究正在进行中。 PANDAS / PAN如何与AE相关是一个正在进行探索的领域。虽然有些人认为PANDAS / PANS与AE是连续的，但其他人认为它们是不同的实体。目前，PANS / PANDAS和AE有不同的诊断标准和治疗建议。
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