髓鞘
髓磷脂是由称为少突胶质细胞的神经胶质细胞在中枢神经系统（CNS）中形成的富含脂质的（脂肪）物质，并且在施万细胞的周围神经系统（PNS）中形成。髓磷脂隔离神经细胞轴突以增加信息（编码为电信号）从一个神经细胞体传播到另一个神经细胞体（如在CNS中）或者例如从神经细胞体到肌肉的速度（如PNS）。有髓鞘的轴突可以比作电线（轴突），周围有绝缘材料（髓鞘）。然而，与电线上的塑料覆盖物不同，髓鞘在轴突的整个长度上不形成单个长护套。相反，每个髓鞘使轴突在单个部分上绝缘，并且通常，每个轴突包括通过称为Ranvier的Nodes的短间隙彼此分开的多个长的有髓鞘的部分。每个髓鞘通过在轴突周围的少突胶质细胞或施万细胞过程的同心包裹而形成。更确切地说，髓磷脂通过使轴突绝缘并减少轴突膜电容来加速被称为动作电位的电脉冲沿着有髓鞘轴突的传递。在分子水平上，它增加了轴突外侧阳离子与动作电位期间穿过轴浆的Na +离子之间的距离，从而大大降低了排斥力的大小（与排斥力成反比）。在它们之间的距离的平方，根据库仑定律，否则将起到抑制Na +离子运动的作用。
髓鞘的不连续结构导致盐化传导 ，动作电位从Ranvier的一个节点“跳跃”在称为节间的轴突的长髓鞘上，然后在下一个节点“再充电” Ranvier，等等，直到它到达轴突终端。 Ranvier的节点是相邻长（~0.2 mm- > 1 mm）有髓节间之间轴突的短（~1微米）无髓鞘区域。一旦它到达轴突末端，该电信号引起化学信息或神经递质的释放，所述化学信息或神经递质与称为突触的特定区域处的相邻突触后细胞（例如CNS中的神经细胞或PNS中的肌细胞）中的受体结合。
髓鞘的这种“绝缘”作用对于正常运动功能（即行走等运动），感觉功能（例如听觉，看到或感受到疼痛的感觉）和认知（例如获取和回忆知识）至关重要，如后果所示。影响它的疾病，如遗传决定的脑白质营养不良; 获得性炎症性脱髓鞘疾病，多发性硬化症和炎症性脱髓鞘性外周神经病变。由于其高患病率，多发性硬化症（其特异性地影响中枢神经系统（脑，脊髓和视神经））是最有名的髓鞘病症。
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PNS中简化神经元的结构
神经元与中枢神经系统中的少突胶质细胞和髓鞘
目录
1 发育
2 物种分布
3 组成
4 功能
5 临床意义
5.1 脱髓鞘
5.1.1 症状
5.1.2 髓鞘修复
5.2 髓鞘形成障碍
6 无脊髓髓鞘
7 参考
发育
产生髓磷脂的过程称为髓鞘形成或髓鞘形成。在CNS中，称为少突胶质细胞前体细胞（OPCs;少突胶质细胞的前体）的细胞分化成成熟的少突胶质细胞，其形成髓鞘。在人类中，髓鞘形成在妊娠晚期开始，尽管在出生时CNS或PNS中仅存在少量髓鞘。在婴儿期，髓鞘形成迅速发展，越来越多的轴突获得髓鞘。这与认知和运动技能的发展相对应，包括语言理解，语言习得，爬行和行走。髓鞘形成持续到青春期和成年早期，虽然此时基本完成，髓鞘可以在整个生命过程中加入灰质区域，如大脑皮层。
物种分布
髓鞘被认为是下颚脊椎动物（侏罗纪）的一个决定性特征，虽然轴突被无脊椎动物中的一种称为神经胶质细胞的细胞所包裹。 尽管这些神经胶质包裹与脊椎动物紧密髓鞘非常不同，如上所述，通过在轴突周围多次同心包裹髓鞘细胞过程而形成。髓鞘首先由Rudolf Virchow在1854年描述，尽管在一个世纪后，随着电子显微镜的发展，其神经胶质细胞起源及其超微结构变得明显。
在脊椎动物中，并非所有轴突都是有髓的。例如，在PNS中，大部分轴突是无髓鞘的。相反，它们被称为Remak SCs的非髓鞘化Schwann细胞所包裹，并以Remak束排列。在CNS中，非髓鞘化（或间歇性髓鞘轴突;意味着在有髓鞘的片段之间具有长的非髓鞘化区域），与有髓鞘的轴突混合并且至少部分地通过称为星形胶质细胞的另一种类型的神经胶质细胞的过程缠绕。
组成
哈尔福德CT三一学院电子显微镜设备生成的有髓鞘轴突横截面的透射电子显微照片
有髓鞘轴突的横截面图
1.轴突
2.施万细胞核
3.施万细胞
4.髓鞘
5.神经膜
CNS髓磷脂的组成和构型与PNS髓磷脂略有不同，但两者都具有相同的“绝缘”功能（见上文）。富含脂质，髓鞘呈白色;因此，CNS的“白质”的名称。 CNS白质束（例如视神经，皮质脊髓束和胼胝体）和PNS神经（例如坐骨神经和听神经;它们也呈现白色）均包含数千至数百万个轴突，大部分平行排列。血管为氧和能量底物（例如葡萄糖）提供途径以到达这些纤维束，其还包含其他细胞类型，包括CNS中的星形胶质细胞和小胶质细胞以及PNS中的巨噬细胞。
就总质量而言，髓磷脂包含约40％的水;干质量包含60％至75％的脂质和15％至25％的蛋白质。蛋白质含量包括髓鞘碱性蛋白（MBP ），其在CNS中是丰富的，其在紧密髓鞘的形成中起关键的，非冗余的作用;髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG ），特异于CNS;和蛋白脂质蛋白（PLP，），这是中枢神经系统髓鞘中最丰富的蛋白质，但只是PNS髓鞘的一小部分。在PNS中，髓鞘蛋白零（MPZ或P0）与CNS中的PLP具有相似的作用，因为它涉及将构成髓鞘的多个同心层的神经胶质细胞膜保持在一起。髓磷脂的主要脂质是称为半乳糖脑苷脂的糖脂。鞘磷脂的交联烃链增强了髓鞘。胆固醇是髓鞘的必需脂质成分，没有髓鞘，髓磷脂就不会形成。
功能
由于盐性传导，有髓神经元中的动作电位传播比无髓神经元更快。
主条目：盐化传导
髓磷脂的主要目的是增加电脉冲沿着有髓纤维传播的速度。在无髓纤维中，电脉冲（动作电位）以连续波的形式传播，但在有髓纤维中，它们通过盐化传导“跳跃”或传播。后者明显快于前者，至少对于超过一定直径的轴突。髓磷脂降低电容并增加穿过轴突膜（轴突）的电阻。有人提出髓鞘通过保持远端身体部位之间的敏捷交流而允许更大的体型。
有髓纤维沿着有髓节间缺乏电压门控钠通道，仅在Ranvier的节点处暴露它们。在这里，它们非常丰富，密集。带正电荷的钠离子可以通过这些电压门控通道进入轴突，导致Ranvier节点处膜电位的去极化。然后由于带正电荷的钾离子通过钾通道离开轴突，静息膜电位迅速恢复。然后轴突内的钠离子迅速扩散通过轴浆（轴突细胞质），到达邻近的有髓节间，最终扩散到Ranvier的下一个（远端）节点，触发电压门控钠通道的开放和钠离子进入现场。尽管钠离子迅速扩散通过轴浆，但扩散本质上是递减的，因此Ranvier的节点必须（相对）紧密间隔，以确保动作电位传播。动作电位在Ranvier的连续节点处“充电”，因为轴上膜电位去极化至约+ 35 mV。沿着有髓鞘的节间，依赖能量的钠/钾泵将钠离子泵出轴突，钾离子回到轴突，恢复细胞内（细胞内部，即轴突）和细胞外的离子平衡（与细胞）一起流动。
虽然髓磷脂作为“轴突绝缘体”的作用已经确立，但髓鞘化细胞的其他功能不太为人所知或仅在最近才建立。髓鞘细胞通过促进神经丝的磷酸化来“雕刻”下面的轴突，从而增加节间区域轴突的直径或厚度;有助于在Ranvier节点处聚集分子上的分子（如电压门控钠通道）; 并沿着轴突调节细胞骨架结构和细胞器如线粒体的转运。最近，证据显示支持髓鞘细胞在“喂养”轴突中的作用。 换句话说，髓鞘细胞似乎充当了轴突的局部“加油站”，它利用大量的能量来恢复它与环境之间的正常离子平衡（见上文 ），跟随动作电位的产生。
当切断外周纤维时，髓鞘提供了可沿其再生长的轨道。然而，髓鞘层不能确保神经纤维的完美再生。一些再生的神经纤维没有找到正确的肌纤维，并且周围神经系统的一些受损的运动神经元在没有再生的情况下死亡。髓鞘和神经纤维的损伤通常与功能不全增加有关。
哺乳动物中枢神经系统的无髓鞘纤维和有髓鞘轴突不再生。
一些研究表明，视神经纤维可以在出生后的大鼠中再生。这种再生取决于两种情况：必须用适当的神经营养因子预防轴突死亡，并且必须使神经突生长抑制组分失活。这些研究可能会进一步了解中枢神经系统的神经纤维再生。
临床意义
脱髓鞘
进一步的信息：脱髓鞘疾病
脱髓鞘是神经缺损髓鞘的损失，是一些神经退行性自身免疫疾病的标志，包括多发性硬化，急性播散性脑脊髓炎，视神经脊髓炎，横贯性脊髓炎，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，格林 - 巴利综合征，脑桥中央髓鞘病，遗传性脱髓鞘疾病，如脑白质营养不良和Charcot-Marie-Tooth病。如果不能快速诊断出恶性贫血患者，也可能遭受神经损伤。继发于恶性贫血的脊髓亚急性联合变性可导致轻微的周围神经损伤，严重损害中枢神经系统，影响言语，平衡和认知意识。当髓鞘降解时，沿着神经的信号传导可能受损或丢失，并且神经最终衰弱。[需要澄清]更严重的髓鞘恶化病例称为Canavan病。
免疫系统可能在与这些疾病相关的脱髓鞘中起作用，包括通过肿瘤坏死因子或干扰素的上调通过细胞因子的过量产生引起脱髓鞘的炎症。
症状
脱髓鞘导致由受影响的神经元的功能决定的各种症状。它扰乱了大脑和身体其他部位之间的信号;症状因患者而异，并且在临床观察和实验室研究中有不同的表现。
典型症状包括仅影响一只眼睛的中央视野中的模糊，可能伴有眼球运动时的疼痛，双重视力，视力/听力丧失，腿部，手臂，胸部或面部的奇怪感觉，例如刺痛或麻木（神经病），手臂或腿部无力，认知障碍，包括语言障碍和记忆力减退，热敏感性（症状恶化或暴露于热量时再次出现，如热水澡），灵活性丧失，协调运动困难或平衡障碍，难以控制排便或排尿，疲劳和耳鸣。
髓鞘修复
更多信息：髓鞘再生
正在进行修复受损髓鞘的研究。技术包括在中枢神经系统中手术植入少突胶质细胞前体细胞并用某些抗体诱导髓鞘修复。虽然小鼠的结果令人鼓舞（通过干细胞移植），但这种技术是否能有效替代人类髓鞘丢失仍然是未知的。胆碱能治疗，如乙酰胆碱酯酶抑制剂（AChEIs），可能对髓鞘形成，髓鞘修复和髓鞘完整性有益。增加胆碱能刺激也可能通过对大脑发育过程的细微营养作用起作用，特别是对少突胶质细胞及其支持的终身髓鞘形成过程。通过增加少突胶质细胞胆碱能刺激，AChEIs和其他胆碱能治疗，如尼古丁，可能促进发育过程中的髓鞘形成和老年时的髓鞘修复。已发现糖原合酶激酶3β抑制剂如氯化锂可促进面神经受损的小鼠的髓鞘形成。胆固醇是髓鞘的必需营养素，还含有维生素B12。
髓鞘形成障碍
脱髓鞘的特征在于髓鞘的结构和功能缺陷;与脱髓鞘不同，它不会产生病变。这种有缺陷的鞘通常起因于影响髓鞘生物合成和形成的基因突变。 shiverer小鼠代表一种动物髓鞘形成的动物模型。涉及髓鞘形成的人类疾病包括脑白质营养不良（Pelizaeus-Merzbacher病，Canavan病，苯丙酮尿症）和精神分裂症 。
无脊髓髓鞘
在几种无脊椎动物类群中发现功能相当的髓鞘样鞘，包括Oligochaete，Penaeid，Palaemonid和Calanoids。这些髓鞘样鞘与脊椎动物中发现的鞘有许多结构特征，包括多个膜，膜的凝结和节点。然而，脊椎动物的节点是环状的;即它们围绕轴突。相反，在无脊椎动物的鞘中发现的节点是环状或有孔的;即它们仅限于“斑点”。值得注意的是，最快记录的传导速度（跨越脊椎动物和无脊椎动物）是在无脊椎动物Kuruma虾的鞘膜轴突中发现的，在90到200 m / s之间（参见100-120 m） / s为最快的有髓脊椎动物轴突。）
另见
Lesional demyelinations of the central nervous system
Myelin incisure
The Myelin Project, project to regenerate myelin
Myelin Repair Foundation, a nonprofit medical research foundation for multiple sclerosis drug discovery.
参考
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