大江 发表于 2020-3-8 00:02:59

混合性苗勒氏瘤

恶性混合缪勒氏肿瘤,也称为恶性混合中胚层肿瘤(MMMT),是一种在子宫,卵巢,输卵管和人体其他部位发现的癌,既含有癌性(上皮组织)又含有肉瘤(结缔组织)组件。它分为两种类型,同源型(肉瘤成分由子宫内膜,纤维和/或平滑肌组织等子宫组织组成)和异源类型(由子宫内未发现的组织组成)如软骨,骨骼肌和/或骨骼)。 MMMT占所有子宫体肿瘤的2%至5%,主要发现于绝经后女性,平均年龄为66岁。危险因素与腺癌相似,包括肥胖,外源性雌激素治疗和无效。不太容易理解,但潜在的危险因素包括他莫昔芬治疗和骨盆照射。

内容
1 分类
2 形态
3 预后
4 参考

分类
MMMT的命名存在争议;术语癌肉瘤以前用来描述具有同源肿瘤的病变,而“恶性混合苗勒氏肿瘤”或“混合中胚层肿瘤”用来描述异源肿瘤。虽然“癌肉瘤”现在被认为是标准的,但是“恶性混合苗勒勒瘤”在妇科文献中已有悠久的历史,并且有望继续使用。命名问题在一定程度上反映了肿瘤的组织学特征和发展,其中不同类型的组织被认为分别发展并合并为一个单一块(“碰撞”理论),即腺癌刺激基质向创建肿瘤(“组成”理论),或者肿瘤是干细胞分化为不同细胞类型的结果(“组合”理论)。 “碰撞”肿瘤通常很容易识别,而不是真正的MMMT。 “组合”理论得到最广泛的应用,这是由于有证据表明肿瘤是从单行细胞发展而来的,其发展方式类似于缪勒氏管的子宫底-首先是从干细胞进入群体细胞,然后分化为上皮和基质成分。

有证据表明,由于所涉及的上皮细胞的侵袭性,其比肉瘤成分更容易转移,因此通过组成理论可以更好地解释某些肿瘤。总体而言,MMMT的行为与上皮的类型和等级比肉瘤更相关,这表明肉瘤部分是非典型的“旁观者”,而不是肿瘤的主要驱动者。尽管如此,当将单纯子宫内膜肿瘤与MMMT进行比较时,MMMT肿瘤的预后往往更差。

形态学

子宫癌肉瘤
从外观上看,MMMT比腺癌肉厚,可能体积大且呈息肉状,有时会穿过宫颈口突出。在组织学上,肿瘤由腺癌(子宫内膜样,浆液性或透明细胞)和恶性间质(肉瘤)成分组成。或者,肿瘤可包含两种不同且分离的上皮和间质成分。肉瘤成分也可以模仿子宫外组织(例如横纹肌,软骨,脂肪组织和骨骼)。转移瘤通常仅包含上皮成分。

预后
MMMT的结果主要由浸润深度和阶段决定。与子宫内膜癌一样,预后受腺癌的级别和类型影响,最差的是浆液性分化。 MMMT具有高度恶性; Ⅰ期肿瘤的预期五年生存率为50%,而总体五年生存率不到20%。

子宫MMMT的分期如下:

第一阶段。癌限于子宫体本身。
第二阶段。癌累及子宫体和子宫颈。
第三阶段。癌延伸到子宫外,但不延伸到小骨盆外。
第四阶段。癌延伸到真正的骨盆外或累及膀胱或直肠的粘膜。

Cochrane的一项综述表明,接受单独的异环磷酰胺治疗的妇女,接受了包括异环磷酰胺的联合化疗的晚期子宫癌肉瘤(3期或4期)患病风险和死亡风险较低。但是,与单独使用异环磷酰胺相比,与联合用药相比,更多的女性经历了副作用。腹部放疗与生存率提高无关。

参考文献
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