宫颈发育不全
子宫颈发育不全是女性生殖系统的先天性疾病，表现为自身缺乏宫颈，即子宫和阴道之间的连接结构。子宫颈存在但变形且无功能的较轻形式的疾病称为子宫颈闭锁或子宫颈发育不全。内容
1 介绍
1.1 并发症
2 病理生理学
3 诊断
4 管理
5 流行病学
6 参考
介绍
患有子宫颈发育不全的患者通常出现在初潮的青春期早期，由于子宫经血的阻塞而引起闭经和周期性盆腔疼痛。
并发症
如果不及时治疗，子宫颈不成因引起的子宫内月经积聚可导致血球，血索，子宫内膜异位，子宫内膜瘤和盆腔粘连。
病理生理学
子宫颈发育不全是在胎儿发育过程中发生的，在此期间，副肾上旁导管不能形成子宫颈管。
诊断
子宫颈发育不全的诊断可以通过磁共振成像来进行，该成像用于确定子宫颈的存在与否。尽管MRI可以检测到不存在子宫颈（发育不全），但它无法显示子宫颈发育不全（存在子宫颈但畸形）。超声是一项不太可靠的影像学研究，但它通常是妇科医生确定诊断并可以识别继发于子宫颈发育不全的血球的首选。
管理
诊断后的一线治疗通常包括联合口服避孕药，醋酸甲羟孕酮或促性腺激素释放激素激动剂，以抑制月经并减轻疼痛。在外科手术中，宫颈不育症过去一直通过子宫切除术（子宫切除术）进行治疗，以缓解因血球病（阴道内月经液的积聚）引起的症状。其他外科手术处理方法包括通过新阴道成形术或子宫颈再通在子宫和阴道之间建立吻合连接。在这些情况下，结果通常很差，因为子宫颈的自然功能（如粘液产生和阻止上升感染的屏障）无法复制。此外，子宫阴道吻合术的成功率不到50％，大多数患者需要多次手术，而许多人会发展为颈椎狭窄。尽管如此，已经报道了接受手术治疗的宫颈发育不全的妇女有几例怀孕。
流行病学
估计有80,000名女性中有1位发生子宫颈发育不全。它通常与阴道畸形有关。一项研究发现，有48％的宫颈发育不全患者的阴道功能正常，而其余病例均伴有阴道发育不全。
参考
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