大江 发表于 2020-6-15 00:02:21

脑疝

脑疝是颅骨内很高的压力可能致命的副作用,当大脑的一部分跨过颅骨内的结构挤压时会发生。大脑可以在诸如小脑,小脑腱等结构上移动,甚至可以穿过大孔(在颅骨底部的孔,脊髓与大脑连接)。疝气可能由多种因素引起,这些因素导致了群众效应并增加了颅内压(ICP):这些因素包括颅脑外伤,颅内出血或脑瘤。

当在脑室的边界处发生诸如血肿等血肿时,在没有高ICP的情况下也会发生疝。在这种情况下,在发生疝气的地方局部压力会增加,但是这种压力不会传递到大脑的其他部位,因此不会记录为ICP的增加。

由于疝气给大脑的各个部位施加了极大的压力,从而切断了大脑各个部位的血液供应,因此这通常是致命的。因此,在医院中应采取极端措施,以通过降低颅内压或减压(引流)使局部压力施加在脑部的血肿来预防这种情况。


MRI显示由于脑疝导致的损伤

内容
1 体征和症状
2 原因
3 诊断
3.1 分类
3.1.1 Uncal疝
3.1.2 中央疝
3.1.3 扣带状突出
3.1.4 经颅疝
3.1.5 向上疝
3.1.6 扁桃体疝
4 治疗
5 参考

体征和症状

放松姿势,肘部,手腕和手指弯曲,腿向内伸展并旋转
脑疝经常表现出异常的姿势,肢体的特征性定位表明严重的脑损伤。 这些患者的意识水平降低,格拉斯哥昏迷评分为3到5分。 一个或两个瞳孔可能会扩张,无法对光做出收缩。 由于延髓中的呕吐中心受压,也会出现呕吐。

原因
脑疝的原因包括:

脑水肿
血肿
中风

感染
诊断
分类

脑疝的类型1)腰痛2)中枢3)扣带状或亚/反-镰状4)经颅静脉5)向上6)扁桃体
腱膜是硬脑膜的延伸,将小脑与大脑分开。疝气主要分为两类:幕上和下位。上位指的是通常在腱弓缺口上方发现的结构的突出,而下位指的是通常在腱弓缺口以下发现的结构的突出。

幕上疝
Uncal(可转移的)
中央
扣带状
经颅
直肠(后)
下疝
向上(向上小脑或向上)
扁桃体(小脑向下)
腰椎间盘突出症
在非标度突出症中,颞下叶疝的常见亚型,颞叶的最内侧部分,无骨,可被挤压得如此之大,以至于移向腱鞘并向脑干(尤其是中脑)施加压力。腱鞘是由脑膜硬脑膜形成的颅骨内的结构。可以在称为脱皮的过程中从大脑皮层剥离组织。

钩回会挤压动眼神经(又名CN III),这可能会影响到患侧神经对眼的副交感神经输入,从而使患眼的瞳孔扩张,无法对光做出反应而收缩。瞳孔扩张通常先于被称为动眼神经麻痹或第三神经麻痹的CN III压迫的躯体运动影响。这种麻痹表现为眼球偏离“向下和向外”位置,这是由于除了侧直肌(由外展神经(又名CN VI)支配)和上斜肌(由滑车神经支配)以外的所有眼动肌肉的神经支配力丧失所致由于副交感神经纤维围绕CN III的运动纤维,因此首先被压缩,因此症状按此顺序出现。

患侧大脑后动脉受压会导致患侧同侧初级视觉皮层缺血和两只眼睛的对侧视野缺损(对侧同名偏盲)。

另一个重要发现是错误的定位信号,即所谓的Kernohan缺口,其原因是对侧大脑小管受压,其中包括下降的皮质脊髓和一些皮质球道纤维。这导致相对于疝的同侧偏瘫和相对于脑结节的对侧偏瘫。

随着压力的增加和疝气的进展,中脑和脑桥的正中和中上带会出现脑干畸变,导致杜雷特出血(实质性小血管撕裂)。这些血管的破裂导致线性或火焰状出血。脑干破裂会导致脱皮姿势,呼吸中枢压迫甚至死亡。脑干变形引起的其他可能性包括嗜睡,心律缓慢和瞳孔扩张。

非标度疝可能会发展为中央性疝。滑动性无综合征代表无矫正的椎间盘突出症,而没有改变意识水平和上述其他后遗症。

中央疝
在中央疝中,两个脑半球的二脑和颞叶的一部分通过小脑腱中的一个凹口被挤压。当大脑在腱鞘内上下移动时,会发生跨膜疝,分别称为上升和下降跨膜疝。但是,下降的疝气更为常见。向下的疝气可拉伸基底动脉(桥动脉)的分支,导致它们的撕裂和出血,称为杜雷特出血。结果通常是致命的。这种类型的疝气的其他症状包括小而固定的瞳孔,其上眼球运动麻痹,表现出“日落眼”的特征。在这些患者中还发现,由于垂体秸秆受压而导致尿崩症常发展为终末期并发症。影像学上,向下疝的特征是从颞叶疝到裂孔闭塞了上,并伴有对脑柄的压缩。另一方面,在放射学上可以通过四头肌水箱的闭塞来表征疝。已知颅内低血压综合征可模仿向下的经腱鞘疝。

扣带状突出

CT下亚足轻度疝
在扣带状或亚致命性疝的最常见类型中,额叶的最内层被刮擦在大脑两个半球之间的头部顶部硬脑膜的一部分小脑下方。当一个半球肿胀并由大脑小脑推动扣状回时,可引起扣状疝。这不会像其他类型的疝气那样对脑干施加很大的压力,但是它可能会干扰靠近受伤部位(大脑前动脉)的额叶中的血管,或者可能发展为中央疝。干扰血液供应会导致ICP危险地增加,从而导致更危险的疝气形式。扣带状疱疹的症状尚不明确。除不规则的疝外,通常还会发生扣带状疝,并伴有异常的姿势和昏迷。扣带状疝通常被认为是其他类型疝的先兆。

经颅疝
在颅顶突出症中,大脑挤压穿过颅骨的骨折或手术部位。也称为“外部疝”,这种类型的疝气可能发生在颅骨切除术,切除颅骨皮瓣的手术过程中,大脑突出的区域阻止了手术过程中颅骨一块被替换。

向上突出
后颅窝压力升高可导致小脑向上或向下延伸穿过腱弓开口或小脑疝。中脑被推过张口切口。这也将中脑压下。这也称为跨膜疝,因为它发生在小脑膜间。

扁桃体疝
在扁桃体突出症(也称为下小脑疝,经椎间孔突出症或“锥体”)中,小脑扁桃体向下移动通过大孔,可能会导致下脑干和上颈脊髓受压。脑干压力增加可能导致负责控制呼吸和心脏功能的大脑中枢功能异常。最常见的体征是因扁桃体撞击而引起的顽固性头痛,头部倾斜和颈部僵硬。意识水平可能降低,并引起松弛性麻痹。这些患者的血压不稳定也很明显。

小脑扁桃体突出症也称为Chiari畸形(CM),或以前称为Arnold-Chiari畸形(ACM)。 Chiari畸形有四种类型,它们代表具有不同症状和预后的非常不同的疾病过程。这些症状可能在无症状的患者中偶然发现,或者严重到可能危及生命。现在,放射科医生更频繁地诊断出这种情况,因为越来越多的患者接受头部MRI扫描,尤其是直立MRI,其敏感性比这种情况高出两倍。小脑扁桃体外翻(CTE)是放射科医生用来描述“低卧”但不符合X线照相标准(定义为Chiari畸形)的小脑扁桃体的术语。目前公认的Chiari畸形的影像学定义是小脑扁桃体位于大孔以下至少5mm。一些临床医生报告说,一些患者似乎出现与Chiari畸形相符的症状,而没有影像学证据显示扁桃体突出。有时这些患者被描述为患有“ Chiari 0”。

扁桃体疝的原因很多,包括:后颅窝减少或畸形(颅骨的下部,后部)不能为小脑提供足够的空间;脑积水或脑脊液容量异常将扁桃体推出;或硬脑膜拉动大脑尾部。结缔组织疾病,例如Ehlers Danlos综合征,可能与之相关。

为了进一步评估扁桃体疝,使用了CINE流研究。这类MRI检查颅颈关节处的CSF流量。对于出现症状但没有清晰的MRI证据的人,尤其是如果仰卧位症状好而站立/站立时症状较差的人,竖立MRI可能有用。

治疗

MRI显示由于椎间盘突出而造成的损害。该患者被遗留残障,包括涉及运动和言语的残障。
治疗包括去除病因肿块和减压颅骨切除术。脑疝可导致严重的残疾或死亡。实际上,当在CT扫描上可见疝时,神经功能有意义恢复的预后很差。患者可能会在与病变相同的一侧瘫痪,从而引起压力,或者由疝引起的大脑部分损伤可能在病变相对的一侧引起瘫痪。包含调节意识的网状激活网络的中脑受损将导致昏迷。延髓中的心脏-呼吸中枢受损会导致呼吸停止和(第二)心脏停止。关于在与该综合征相关的脑超敏性的创伤后延长时间段内使用神经保护剂的研究正在进行中。

参考
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