大江 发表于 2020-6-24 00:05:20

真两性畸形

真正的雌雄同体性疾病,有时也称为卵睾丸疾病,是一种双性恋疾病,其中一个人出生时会患有卵巢和睾丸组织。 通常一个或两个性腺是包含两种类型组织的卵睾丸。 睾丸疾病是包括真正的雌雄同体的疾病家族。

尽管在某些方面与混合性腺发育不全相似,但可以从组织学上区分病情。


内容
1 介绍
2 原因
2.1 核型
3 患病率
4 生育力
5 词源
6 社会与文化
6.1 M.C. v. Aaronson
7 参考

介绍
外生殖器通常是模棱两可的,其程度主要取决于妊娠8至16周之间睾丸组织产生的睾丸激素量。

原因
有几种可能的方法。

它可能是由一个卵子分裂,随后每个单倍体卵子受精以及两个受精卵融合而引起的。
或者,卵子可以由两个精子受精,然后在一个或多个子细胞中进行三体拯救。
由两个精子细胞受精的两个卵子有时会融合形成四配子嵌合体。如果是一只公合子和一只母合子融合。
它可能与SRY基因的突变有关。

核型
遇到的核型包括具有SRY突变的46XX / 46XY或46XX / 47XXY或XX和XY,混合染色体异常或激素缺乏/过多疾病,47XXY,以及这些和多种其他形式的镶嵌性。真正的雌雄同体的3种主要核型是具有遗传异常的XX(55-70%的病例),XX / XY(20-30%的病例)和XY(5-15%的病例),其余为其他染色体异常和镶嵌现象。

患病率
医学文献仅报道了500例。卵睾丸的估计发生率为83,000例中的1例(0.0012%)。

生育能力
在“真正的雌雄同体”人类中,极少有生育的案例。这些个体通常具有功能性卵巢组织,但睾丸发育不足,无法参与精子发生。结果,这些个体是可育的,但不是自育的。

有证据表明,有50%的卵睾丸个体可以排卵,但精子发生很少。

但是,存在一个假设的场景,在该场景中,人类可能会自我受精。如果人类嵌合体是由融合到单个胚胎中的雄性和雌性合子形成的,可以提供两种类型的单个功能性腺组织,那么这种自我受精是可行的。实际上,已知它发生在雌雄同体动物常见的非人类物种中,包括某些哺乳动物。但是,人类从未有过这样的功能性自体受精的案例。

截至2010年,科学文献中至少有11例报告了真正的雌雄同体人类的生育情况,其中1例以XY为主(96%)的马赛克的人生了孩子。

词源
更多信息:历史上的双性恋
该术语源自拉丁语:hermaphroditus,源自古希腊语:ρμαφρδιτο,浪漫化:hermaphroditos,其源自Hermaphroditos(ρμαρδιτο),Hermaphroditos,希腊神话中的Hermes和Aphrodite的儿子。根据Ovid的说法,他与若虫Salmacis融合在一起,导致一个人具有两性的身体特征;根据更早的狄奥多勒斯·西库斯(Diodorus Siculus)的说法,他出生时具有两性结合的身体。雌雄同体这个词在十四世纪后期进入了英语词典。

社会与文化
患有性睾丸激素性疾病的人可能无法在美国武装部队服役。

M.C. v. Aaronson
更多信息:美国的双性恋权利
美国M.C.的法律案件v。由两性公民社会组织interACT与南部贫困法律中心提起的Aaronson诉状于2013年提交法院。该案中的孩子于2004年12月出生,有卵睾,最初被确定为男性,但随后被分配为女性并被安置在2005年2月对南卡罗来纳州社会服务部的护理。负责MC的内科医生最初得出的结论是手术不是紧急的或非必要的,因此有潜力确定是男性还是女性,但在2006年4月,受到女性化的医学干预。他于2006年12月被收养。案发时年龄8岁,他现在确定为男性。南部贫困法律中心指出:“在MC的情况下,无法判断孩子最终是否会认出是男孩还是女孩。相反,医生决定分配MC女,并根据其刻板印象改变其身体。女孩的外表。”该案的被告伊恩·亚伦森博士(Ian Aaronson)在2001年写道,“对可能最终将自己确定为男孩的婴儿进行女性生殖器成形术将是灾难性的”。

被告试图驳回该案,并为合格的豁免辩护,但南卡罗来纳州地方法院驳回了这些要求。 2015年1月,第四巡回上诉法院推翻了该裁决,驳回了申诉,并指出:“这并不“意味着减轻MC声称遭受的严重伤害”,但2006年一名合理的官员并未从当时的先例中有一个合理的警告,那就是对16个月大的MC进行性交手术侵犯了一项明确确立的宪法权利。”法院没有裁定手术是否侵犯了麦卡锡的宪法权利。

随后提起了国家诉讼。据报道,2017年7月,该案已由南卡罗来纳州医科大学以4,40,000美元在庭外和解。大学否认过失,但同意“妥协”解决方案以避免“诉讼费用”。

参考
Disorders of Sex Development at eMedicine
Barseghyan, Hayk; Vilain, Eric (2014). "The Genetics of Ovotesticular Disorders of Sex Development". Genetic Steroid Disorders. pp. 261–263. doi:10.1016/B978-0-12-416006-4.00020-X. ISBN 978-0-12-416006-4.
Lee, Peter A.; Houk, Christopher P.; Ahmed, S. Faisal; Hughes, Ieuan A. (1 August 2006). "Consensus Statement on Management of Intersex Disorders". Pediatrics. 118 (2): e488–e500. doi:10.1542/peds.2006-0738. PMC 2082839. PMID 16882788.
Kim, Kyu-Rae; Kwon, Youngmee; Joung, Jae Young; Kim, Kun Suk; Ayala, Alberto G.; Ro, Jae Y. (October 2002). "True Hermaphroditism and Mixed Gonadal Dysgenesis in Young Children: A Clinicopathologic Study of 10 Cases". Modern Pathology. 15 (10): 1013–1019. doi:10.1097/01.MP.0000027623.23885.0D. PMID 12379746.
Braun, A; Kammerer, S; Cleve, H; Löhrs, U; Schwarz, H P; Kuhnle, U (March 1993). "True hermaphroditism in a 46,XY individual, caused by a postzygotic somatic point mutation in the male gonadal sex-determining locus (SRY): molecular genetics and histological findings in a sporadic case". American Journal of Human Genetics. 52 (3): 578–585. PMC 1682159. PMID 8447323.
"Ovotesticular Disorder of Sex Development".
"ISNA - How common is intersex?". www.isna.org. Retrieved 2019-05-09.
Krob, G.; Braun, A.; Kuhnle, U. (January 1994). "True hermaphroditism: Geographical distribution, clinical findings, chromosomes and gonadal histology". European Journal of Pediatrics. 153 (1): 2–10. doi:10.1007/BF02000779. PMID 8313919.
Ahmad, M.; Saleem, M.; Jam, M. R.; Iqbal, M. Z. (2011). "True hermaphrodite: a case report". APSP Journal of Case Reports. 2 (2): 16. ISSN 2218-8185. PMC 3418019. PMID 22953283.
Bayraktar, Zeki (28 February 2017). "Potential autofertility in true hermaphrodites". The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine. 31 (4): 542–547. doi:10.1080/14767058.2017.1291619. PMID 28282768.
Ovotesticular Disorder of Sexual Development at eMedicine
Jarne, Philippe; Auld, Josh R. (2006). "Animals Mix It up Too: The Distribution of Self-Fertilization Among Hermaphroditic Animals". Evolution. 60 (9): 1816–24. doi:10.1554/06-246.1. PMID 17089966.
Schoenhaus, S. A.; Lentz, S. E.; Saber, P; Munro, M. G.; Kivnick, S (2008). "Pregnancy in a hermaphrodite with a male-predominant mosaic karyotype". Fertility and Sterility. 90 (5): 2016.e7–10. doi:10.1016/j.fertnstert.2008.01.104. PMID 18394621.
"Definition of hermaphroditus". Numen: The Latin Lexicon. Retrieved 19 July 2013.
Ovid, Metamorphoses, Book IV: The story of Hermaphroditus and Salmacis.
Diodorus Siculus — Book IV Chapters 1–7
Oxford English Dictionary, 1st edn, s.v. hermaphrodite, n. and adj.; "Online Etymology Dictionary". Retrieved 3 June 2012.
"DoD Instruction 6130.03 Medical Standards For Appointment, Enlistment, Or Induction Into The Military Services" (PDF). September 27, 2018. Archived from the original (PDF) on 2018-09-27 – via Wayback Machine.
"AIC's Landmark Lawsuit Makes History!". AIC. May 16, 2013. Archived from the original on February 6, 2017.
Southern Poverty Law Center (May 14, 2013). "Groundbreaking SLPC Lawsuit Accuses South Carolina Doctors and Hospitals of Unnecessary Surgery on Infant". Retrieved 2015-07-20.
Reis, Elizabeth (May 17, 2013). "Do No Harm: Intersex Surgeries and the Limits of Certainty". Nursing Clio. Retrieved 2015-07-20.
Dreger, Alice (May 16, 2013). "When to Do Surgery on a Child With 'Both' Genitalia". The Atlantic. Retrieved 2015-07-20.
White, Ryan L. (2013). "Preferred Private Parts: Importing Intersex Autonomy for M.C. v. Aaronson". Fordham International Law Journal. 37: 777.
Sesana, Laura (May 18, 2013). "Adoptive parents sue over son's sex-assignment surgery". Archived from the original on May 22, 2013.
Aaronson, Ian A (July 2001). "The investigation and management of the infant with ambiguous genitalia: A surgeon's perspective". Current Problems in Pediatrics. 31 (6): 168–194. doi:10.1067/mps.2001.116127. PMID 11436003.
Largent, Emily (March 5, 2015). "M.C. v. Aaronson". Petrie-Flom Center, Harvard Law.
interACT (January 27, 2015). "Update on M.C.'s Case – The Road to Justice can be Long, but there is more than one path for M.C." Archived from the original on February 19, 2017. Retrieved 2017-02-18.
Ghorayshi, Azeen (July 27, 2017). "A Landmark Lawsuit About An Intersex Baby's Genital Surgery Just Settled For $440,000". BuzzFeed. Retrieved 2017-07-27.
页: [1]
查看完整版本: 真两性畸形