可逆性脑血管收缩综合征
可逆性脑血管收缩综合征（RCVS，有时称为Call-Fleming综合征）是一种特征，为期数周的雷击性头痛，有时为局灶性神经系统症状，偶尔会发作。症状被认为是由于大脑血管的短暂异常引起的。在某些情况下，它可能与分娩，使用血管活性药物或非法药物或妊娠并发症有关。如果在分娩后发生，则可以称为产后脑血管病。对于绝大多数患者，所有症状都会在三周内自行消失。少数患者仍然缺乏营养，严重并发症或死亡非常罕见。由于症状类似于各种威胁生命的疾病，因此必须进行鉴别诊断。
内容
1 特点
2 原因
3 诊断
4 预后
5 流行病学
6 治疗
7 历史
8 参考
特点
RCVS的主要症状是反复发生的雷声掌声头痛，超过95％的患者都经历过。在三分之二的情况下，这是唯一的症状。这些头痛通常是双侧的，非常严重，在一分钟内强度达到峰值。它们可能持续数分钟至数天，并可能伴有恶心，畏光，恐惧心理或呕吐。一些患者只会经历一次头痛，但平均会在1-4周内发生四次发作。在一半患者的严重发作之间，轻度残留的头痛仍然存在。
1–17％的患者会发生癫痫发作。 8–43％的患者出现神经系统问题，尤其是视觉障碍，但也有偏瘫，共济失调，构音障碍，失语症和麻木。这些神经系统问题通常在几分钟或几小时内消失；更持久的症状可能表明中风。少数患者存在后可逆性脑病综合征。
这种疾病具有独特的特性，即患者的脑动脉可以在一段时间内自发地来回收缩和放松，而无需干预和临床表现。血管痉挛常见于蛛网膜下腔出血和脑动脉瘤，但在RCVS中，只有25％的患者有蛛网膜下腔出血后的症状。
原因
症状的直接原因被认为是大脑血管收缩或扩张。确切的发病机理尚不清楚，该病可能是由多种不同的疾病过程引起的。
多达三分之二的RCVS病例与潜在疾病或暴露有关，尤其是血管活性药物或娱乐性药物的使用，妊娠并发症（子痫和子痫前期）以及分娩后的产褥期（称为产褥期）。约有50％的病例发现使用血管活性药物。涉及的药物包括选择性5-羟色胺再摄取抑制剂，减肥药（例如Hydroxycut，α-拟交感神经减充血药，急性偏头痛药物，伪麻黄碱，肾上腺素，可卡因和大麻等）。有时会发生输血，某些外科手术，游泳，洗澡，高海拔经历，性活动，运动或咳嗽。触发后症状可能需要几天或几个月才能显现出来。
在2007年进行研究和发表之后，人们还认为SSRI，不受控制的高血压，内分泌异常和神经外科创伤可能会引起血管痉挛。
诊断
临床医生应首先排除具有类似症状的疾病，例如蛛网膜下腔出血，缺血性中风，垂体中风，脑动脉夹层，脑膜炎和自发性脑脊液漏。这可能涉及CT扫描，腰穿，MRI和其他检查。后可逆性脑病综合征也有类似表现，在RCVS患者中有10％至38％被发现。
RCVS通过检测弥漫性可逆性脑血管收缩来诊断。导管血管造影是理想的，但计算机断层造影血管造影和磁共振血管造影可以识别约70％的病例。可能需要进行多次血管造影。由于其他疾病（例如动脉粥样硬化）具有相似的血管造影表现，因此只有在12周内血管收缩消失后才能确诊。
预后
所有症状通常在三周内消失，并且可能仅持续几天。在少数患者中观察到永久性缺陷，在各种研究中从10％到20％不等。少于5％的患者经历进行性血管收缩，这可能导致中风，进行性脑水肿甚至死亡。严重并发症似乎在产后母亲中更为常见。
流行病学
RCVS的发生率未知，但据认为并非罕见，并且可能未得到充分诊断。一项小型的，可能有偏见的研究发现，这种状况最终在突然头痛的门诊患者中诊断为45％，在雷电击头痛的门诊患者中诊断为46％。
平均发病年龄为42岁，但在19个月至70岁的患者中已观察到RCVS。儿童很少受到影响。它在女性中更为常见，女性与男性的比例为2.4：1。
治疗
截至2014年，尚未在随机临床试验中研究任何治疗策略。维拉帕米，尼莫地平和其他钙通道阻滞剂可能有助于减轻头痛的强度和频率。临床医生可能建议休息并避免活动或引起症状的血管活性药物（请参阅原因）。镇痛药和抗惊厥药可以分别帮助控制疼痛和癫痫发作。
历史
有关这种情况的案例研究最早出现在1960年代，但后来没有被认为是一个独特的实体。 1983年，法国研究人员发表了11例患者的病例系列，称为急性良性脑血管病。 Gregory Call和Marie Fleming是该报告的头两位作者，该报告由C. Miller Fisher领导的麻省总医院的医生描述了4例患者，以及之前的12例病例研究，这些患者具有特征性症状和异常的脑血管造影结果。 Call-Fleming综合症的名称是指这些研究人员。
Leonard Calabrese及其同事在2007年的评论中提出了可逆性脑血管收缩综合症的名称，此名称已得到广泛的接受。 此名称合并了以前被视为不同实体的各种病症，包括Call-Fleming综合征，产后血管病和药物引起的血管病。 其他名称仍可以用于特定形式的条件。
参考
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