大江 发表于 2020-7-16 00:01:50

短暂性全面遗忘症

短暂性全面遗忘症(TGA)是一种神经系统疾病,其关键特征是短期记忆的暂时但几乎完全破坏,以及访问较旧记忆的一系列问题。处于TGA状态的人没有其他表现出认知功能障碍的迹象,但仅回想了意识的最后一刻,以及个人过去的一些深层编码的事实,例如他们的童年,家庭或家庭。

TGA和顺行性健忘症都应对短期记忆的破坏。但是,TGA发作通常持续不超过2到8个小时,直到患者恢复正常并具有形成新记忆的能力。患有顺行性健忘症的患者可能无法无限期地形成新的记忆。


内容
1 体征和症状
1.1 TGA事件的进行
2 原因
2.1 突发事件
2.2 血管假说
2.3 偏头痛
2.4 癫痫
2.5 其他推定关联
3 诊断
3.1 鉴别诊断
4 预后
5 流行病学
6 参考

体征和症状
遭受过TGA攻击的人几乎没有能力建立新的记忆,但通常在其他方面表现出精神上的警觉和清醒,对自我身份和近亲的身份具有充分的了解,并保持完整的感知能力和广泛的复杂知识库。行为。个人根本无法回忆起最近几分钟以外发生的任何事情,而对于时间上更遥远的事件的记忆可能是完整的,也可能不是完整的。健忘症的程度很深,在个人意识到自己的病情的间隔中,常常会伴有焦虑。为临床研究目的而定义的TGA诊断标准包括:

一名能干的观察员目睹了这次袭击事件,并报告说这无疑是最近记忆的丧失(顺行性失忆)。
除健忘症外,没有意识模糊或其他认知障碍。
发作期间或发作后无局灶性神经系统体征或缺陷。
在过去的两年中,没有癫痫或活动性癫痫的特征,并且患者近期没有任何头部受伤。
攻击在24小时内解决。
TGA活动的进行
TGA的发作通常相当迅速,并且持续时间有所不同,但通常持续2至8小时。经历过TGA的人通常仅具有过去几分钟或更短的记忆,并且无法在该时间段内保留新信息。它的怪异特征之一是毅力,其中攻击的受害者忠实而有条不紊地重复陈述或问题,并带有深刻相同的语调和手势,“好像在重复播放一段音轨”。几乎在所有TGA攻击中都发现了这种情况,有时将其视为条件的定义特征。经历过TGA的个人保留了社交技能和较早的重要记忆,几乎总是包括了解自己的身份和家庭成员的身份,以及执行各种复杂的学习任务(包括驾驶和其他学习行为)的能力;一个人“能够继续将他的汽车的交流发电机组装在一起。”尽管从外观上看是正常的,但患有TGA的人在时间和空间上迷失了方向,也许不知道他们的年份和居住地。尽管有时会报告混乱,但其他人认为这是不精确的观察,但是情绪状态升高(与经历短暂性脑缺血发作(TIA)的患者相比)很常见。在一项大型调查中,被描述为处于TGA状态的个体中有11%表现出“情绪主义”,而有14%的个体表现为“害怕死亡”。攻击会在几个小时内减少,首先恢复较旧的记忆,然后重复的赋格逐渐变长,因此受害者可以保留较长时间的短期记忆。尽管看似在24小时内恢复正常,但对内存的影响却微乎其微,可以持续更长的时间。在大多数情况下,除了在发作的这段时间和发作前一两个小时完全没有记忆外,没有其他长期影响。在TGA袭击后数周甚至数年的少数情况下,已经出现了可观察到的损伤迹象。

还有证据表明,受害人意识到某些事情是不正确的,即使他们无法查明。遭受袭击的人可能会发出“他们刚刚失去记忆”的迹象,或者他们认为自己中风了,尽管他们并不知道正在显示的其他迹象。这种情况的主要标志是通常不重复的事物的重复动作。

原因
TGA的根本原因仍然是个谜。主要的假设是某种形式的癫痫事件,大脑周围,大脑中或大脑中的血液循环问题或某种偏头痛样现象。这些差异足够有意义,可以将短暂性健忘症视为具有多种病因,相应机制和不同预后的异质性临床综合征。

突发事件
在至少三分之一的情况下,TGA攻击与某种形式的突发事件相关。最常被引用的降雨事件包括剧烈运动(包括性交),在冷水中游泳或经受其他温度变化以及精神创伤或压力事件。有报道说某些医疗程序和疾病状态会导致类似TGA的疾病。一项研究报告了所考虑的114例病例中的2例家族发病率(其中同一家庭的两名成员经历过TGA)。这表明可能有轻微的家族性发病。

如果将突发事件的定义扩展到包括几天或几周前的事件,并且要承受情绪压力,例如因工作过度或不正常的育儿职责而导致的金钱负担,参加葬礼或精疲力尽,那么绝大多数(超过80%)据说TGA攻击的数量与突发事件相关。

心理辅助因素的作用已由一些研究解决。处于TGA状态的人表现出明显升高的焦虑和/或抑郁水平。情绪不稳定可能会使某些人容易受到压力触发的影响,因此与TGA相关。与TIA相似的人相比,经历过TGA的个人在其个人或家族史中更有可能出现某种情绪问题(例如抑郁或恐惧症),或者经历了某种恐惧或情绪挑战性的沉淀事件。

血管假说
至少在TGA人群的某些人群中,脑缺血是一个经常引起争议的可能原因,直到1990年代,人们普遍认为TGA是继发于某种形式的脑血管疾病的短暂性脑缺血发作(TIA)的变体。那些反对血管病的人指出,有证据表明患有TGA的人比普通人群更容易患上随后的脑血管疾病。实际上,“与TIA患者相比,TGA患者合并中风,心肌梗塞和死亡的风险显著降低。”

然而,根据TGA患者颈静脉瓣膜功能不全的研究,其他血管起源仍然是可能的。在这些情况下,TGA会费劲。当前的一种假设是,TGA可能是由于大脑的静脉充血,导致与记忆有关的结构(例如海马体)缺血。研究表明,进行瓦尔萨尔瓦(Valsalva)动作(涉及“承压”并增加对闭合声门的呼吸压力,这种压力在运动过程中经常发生)可能与颈静脉中的血液逆行流动有关,因此可能与脑血TGA患者的血液循环。

偏头痛
偏头痛的病史是医学文献中确定的统计学上显着的危险因素。 “将TGA患者与正常对照组比较时,与TGA风险增加显着相关的唯一因素是偏头痛。”在一项研究中,有14%的TGA患者有偏头痛史,而在另一项临床研究中,约有三分之一的参与者报告了这种病史。

但是,偏头痛似乎不会与TGA同时发生,也不会作为沉淀事件。 TGA期间经常出现头痛,恶心也经常发生,这两种症状通常都与偏头痛有关,但似乎在TGA事件期间,这些症状并不表示患者偏头痛。这种联系仍然是概念上的,并且由于对偏头痛本身的定义缺乏共识,以及与TGA队列中的那些变量相比,偏头痛患者的年龄,性别和心理特征的差异,这进一步使人困惑。

癫痫
健忘症通常是癫痫病的一种症状,因此,患有癫痫病的人不符合大多数TGA研究的资格。在一项将严格标准应用于TGA诊断的研究中,在100多名TGA患者的脑电图中未发现癫痫特征。然而,尽管事实上在TGA发作期间脑电图读数通常是正常的,并且在TGA中未观察到癫痫的其他常见症状,但据推测,某些最初的癫痫发作以TGA出现。观察到7%的经历过TGA的人会发展为癫痫病,这使人们怀疑这种情况是否是TGA或短暂性癫痫健忘症(TEA)。 TEA发作往往很短(不到一小时)并且容易复发,因此,既经历了反复反复发作的类似于TGA的临时性失忆症发作,又持续了不到一小时的发作,很可能会导致癫痫发作。

另有推测,非惊厥性癫痫持续状态的TEA非典型病例的病程可能类似于TGA。这可以构成TGA的不同亚组。与“纯” TGA相对,TEA的特征还在于“两种不同形式的记忆缺陷……”:(i)加速了长期遗忘(ALF):几天或几周内新获得的记忆过度迅速丧失(ii)远程自传体记忆丧失:过去几十年中因个人经历的重大事件而引起的记忆丧失。”

因此,遗忘事件是TGA还是TEA提出了诊断挑战,尤其是考虑到最近发表的有关TGA(可能正确诊断)的长期认知缺陷的描述。

其他推定关联
有人断言TGA与他汀类药物(一种用于治疗胆固醇的药物)的使用之间可能存在联系。整体性,永久性和无法恢复的整体记忆丧失可能会由于酒精性“停电”而发生,通常持续时间超过一个小时,长达2至5天。 TGA报道了大麻中毒,卤代羟基喹啉(例如氯喹诺酮),PDE抑制剂(例如西地那非,洋地黄和东pol碱中毒)以及全身麻醉。

诊断
鉴别诊断
鉴别诊断应包括:

基底动脉血栓形成
心脏栓塞性中风
复杂的部分发作
额叶癫痫
腔隙综合征
偏头痛变体
脑后动脉中风
晕厥和相关的阵发性咒语
颞叶癫痫
如果事件持续不到一小时,则可能涉及短暂性癫痫性健忘症(TEA)。

如果持续时间超过24小时,则根据定义不将其视为TGA。然后,诊断调查可能会集中于某种形式的未发现的缺血性发作或颅骨出血。

预后
“纯” TGA的预后非常好。它不会影响死亡率或发病率,并且与早期对该病的了解不同,TGA并非中风或缺血性疾病的危险因素。复发率的报道多种多样,一项系统的计算表明复发率低于每年6%。 TGA“被普遍认为是一种良性疾病,除了可以使患者及其家人放心之外,不需要进一步的治疗。” “诊断后管理的最重要部分是照顾患者及其亲属的心理需求。看到曾经有能力和健康的伴侣,兄弟姐妹或父母无法记住一分钟前所说的话是非常令人沮丧的,因此,通常需要亲戚放心。”

TGA可能有多种病因和预后。非典型表现可能会被假装为癫痫病,因此更适合视为TEA。除此类可能的TEA病例外,一些经历记忆缺失事件且不同于上述明确诊断标准的人的预后也可能不如“纯” TGA患者。

此外,最近,影像学和神经认知测试研究都质疑TGA是否如人们所想的那样良性。一项研究对大脑的MRI扫描显示,在经历过TGA的人中,所有人都有海马腔,与健康对照组或大型对照组相比,这些腔的数量更多,更大且更容易提示病理损伤患有肿瘤或中风的人在TGA攻击后几天就出现了语言和认知障碍,其严重程度使研究人员估计,这种影响不太可能在短时间内消除。一项对患者发作后一年以上的大型神经认知研究表明,在经历过TGA的患者中,有持续存在的效应与轻度认知障碍(MCI-a)相符。在另一项研究中,观察到“临床恢复后的选择性认知功能障碍”,提示前额叶受损。这些功能障碍本身可能不是在记忆中,而是在检索中,在这种情况下,访问速度是患有TGA并遇到持续的记忆问题的人的问题的一部分。

流行病学
估计每年的TGA发病率最低为每100,000例2.9例(在西班牙)和每100,000例5.2(在美国),但据报道,在50岁以上的人群中,TGA的发病率约为每100,000例23例。 (在美国人口中)至每100,000人中的32(在斯堪的那维亚人口中)。

TGA在56至75岁之间的人群中最为常见,患有TGA的人的平均年龄约为62岁。

参考
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