婴儿呼吸窘迫综合征
婴儿呼吸窘迫综合征（IRDS），也称为新生儿呼吸窘迫综合征，或日渐增多的表面活性剂缺乏症（SDD），以前称为透明膜疾病（HMD），是由于肺表面活性物质产生和发育不足引起的早产婴儿综合征。肺部结构不成熟。这也可能是新生儿感染的结果，并且可能是由于与表面活性剂相关的蛋白质产生的遗传问题所致。 IRDS影响约1％的新生儿，是早产儿死亡的主要原因。发病率随着胎龄的增加而降低，从26-28周出生的婴儿中约50％降低到30-31周出生的约25％。该综合征在男性，高加索人，糖尿病母亲的婴儿和早产双胞胎中更常见。IRDS与肺发育不全不同，后者是引起呼吸窘迫的新生儿死亡的另一个主要原因。
一例IRDS的胸部X光片，有细微的颗粒混浊，空气支气管造影和钟形胸腔
内容
1 体征和症状
1.1 相关疾病
2 组织病理学
3 病理生理学
4 诊断
5 预防
6 治疗
7 著名案例
8 参考
体征和症状
IRDS在出生后不久开始，表现为呼吸加快（每分钟超过60次呼吸），心律加快，胸壁缩回（衰退），呼气声，鼻翼张开和呼吸努力时皮肤发蓝。
随着疾病的进展，婴儿可能会出现通气衰竭（血液中二氧化碳浓度升高）和呼吸停止时间延长（“呼吸暂停”）。无论是否进行治疗，急性疾病的临床过程持续约两到三天。在第一天，孩子恶化，需要更多的支持。在第二天，婴儿在足够的支撑下可能会非常稳定，并且在第三天会注意到结石，这是迅速利尿的预兆。尽管护理方面取得了巨大进步，但IRDS仍然是发达国家生命第一个月中最常见的单一死亡原因。并发症包括代谢紊乱（酸中毒，低血糖），动脉导管未闭，血压低，慢性肺部改变和脑部出血。早熟及其对其他器官功能的额外影响常常使该综合症复杂化。
相关疾病
急性呼吸窘迫综合征（ARDS）与IRDS有一些相似之处。新生儿的短暂性呼吸急促表现为早产儿呼吸窘迫综合征。
组织病理学
在死于RDS的婴儿中所见的特征性组织病理学是“透明膜疾病”的名称。透明膜的蜡状层排列在肺塌陷的肺泡中。此外，肺部显示出血，气道过度扩张和内衬细胞受损。
病理生理学
患有呼吸窘迫综合征的婴儿的肺部发育中缺乏一种称为表面活性剂的物质，该物质可在整个正常的吸入和呼出周期中帮助防止末梢气腔（肺泡发育的未来部位）塌陷。表面活性剂的这种缺乏与新生儿，特别是糖尿病母亲的胰岛素产生的抑制作用有关。
肺表面活性剂是由脂质，蛋白质和糖蛋白组成的复杂系统，在称为II型细胞或II型肺细胞的特殊肺细胞中产生。表面活性剂由电池包装成称为层状体的结构，然后挤出到空气空间中。层状体然后展开成空气空间的复杂衬里。该层减小了衬在肺泡空气空间内的流体的表面张力。表面张力约占向内弹性反冲力的2/3。以相同的方式，气泡会收缩以给出给定体积的最小表面积，因此空气/水界面意味着液体表面将趋于尽可能小，从而导致空气空间收缩。通过降低表面张力，表面活性剂可防止呼气时气隙完全塌陷。另外，减小的表面张力允许以较小的力重新打开空气空间。因此，如果没有足够量的表面活性剂，气隙就会塌陷并且很难膨胀。
在显微镜下，缺乏肺表面活性剂的肺部特征是气隙塌陷，交替出现过度扩张的区域，血管充血和透明的透明膜。透明膜由纤维蛋白，细胞碎片，红细胞，稀有的中性粒细胞和巨噬细胞组成。它们表现为嗜酸性，无定形物质，衬里或充满了空气空间并阻碍了气体交换。结果，通过肺部的血液无法吸收氧气并释放二氧化碳。血氧水平下降而二氧化碳上升，导致血酸水平上升和缺氧。气体交换单元数量减少和壁变厚所表现出的结构不成熟也助长了疾病的发展。治疗性氧气和正压通气虽然可以挽救生命，但可能会损坏肺部。
诊断
诊断是通过临床图像和胸部X射线进行的，其表现为肺容量减少（钟形的胸部），胸腺缺失（约六个小时后），小（0.5–1 mm），离散，均匀浸润（有时被描述为“毛玻璃”外观或“弥漫性气隙和间质混浊”），涉及肺的所有裂片和空气支气管造影（即，浸润会勾勒出较大的气道，这些气道仍然充满空气）。在严重的情况下，这会变得夸张，直到心脏边界变得难以辨认（出现“白色”现象）为止。
预防
给婴儿的母亲糖皮质激素可加速表面活性剂的产生。对于过早分娩，给予糖皮质激素而不测试胎儿肺成熟度。美国妇产科学院（ACOG），皇家医学院和其他主要组织已建议对有早产风险的孕妇在怀孕34周之前进行产前糖皮质激素治疗。与单一疗程相比，糖皮质激素的多个疗程似乎并未增加或减少儿童死亡或神经发育障碍的风险。
在怀孕期超过30周的情况下，可以通过羊膜穿刺术取样羊水中表面活性剂的量来测试胎儿的肺成熟度，其中将一根针头插入通过母亲的腹部和子宫。有几种与表面活性剂生产相关的测试。这些包括卵磷脂-鞘磷脂比率（“ L / S比率”），磷脂酰甘油（PG）的存在，以及最近的表面活性剂/白蛋白（S / A）比率。对于L / S比，如果结果小于2：1，则胎肺可能缺乏表面活性剂。 PG的存在通常表明胎儿肺成熟。对于S / A比，结果以每克蛋白质表面活性剂毫克数表示。 S / A比值小于35表示肺未成熟，35-55之间是不确定的，而S / A比值大于55表示成熟的表面活性剂产生（L / S比为2.2或更大）。
治疗
给予少量的持续气道正压通气（CPAP），并给予静脉输液以稳定血糖，血糖和血压。如果婴儿的状况恶化，则将气管插管（呼吸管）插入气管，并通过机械装置进行间歇呼吸。通过呼吸管将一种肺表面活性剂的外源制剂（无论是合成的还是从动物肺中提取的）通过肺部进入肺部。表面活性剂药物可使住院时非常低体重的婴儿的死亡风险降低30％。这样的早产儿可能会保持通风几个月。一项研究表明，全氟碳化合物的气雾剂（如全氟甲基十氢化萘）可以减轻IRDS猪模型中的炎症。严重的RDS中常见的是慢性肺疾病，包括支气管肺发育不良。 BPD的病因是有问题的，并且可能是氧气，过度通风或通风不足的结果。妊娠大于27周的婴儿的死亡率小于20％。
体外膜氧合（ECMO）是一种潜在的治疗方法，可通过模仿肺部气体交换过程的设备进行氧合。但是，如果新生儿体重不足4.5磅（2公斤），则不能将其置于ECMO上，因为它们的插管血管非常小，因此由于插管尺寸的限制以及随后更高的血流阻力（与血管阻力比较）而阻碍了足够的流量）。此外，在妊娠少于34周的婴儿中，一些生理系统发育不佳，尤其是脑血管和生发基质，导致对pH，PaO2和颅内压的轻微变化高度敏感。随后，如果在小于32周的孕周使用ECMO，早产儿发生脑室内出血（IVH）的风险高得无法接受。
Henrik Verder是INSURE方法的发明者和先驱，INSURE方法是治疗呼吸窘迫早产新生儿的一种非常有效的方法。通过荟萃分析，该方法本身已成功地减少了机械通气的使用，并降低了支气管肺发育不良（BPD）的发生率。自1989年提出概念以来，INSURE方法已在学术上被500多篇论文引用。该小组于1994年发表了第一项涉及INSURE方法的随机研究，该小组于1999年发表了第二项针对妊娠少于30周的婴儿的随机研究。在过去的15年中，Verder从事了肺成熟度诊断，用于获得的胃液出生时。通过将此诊断方法与INSURE相结合，Verder致力于进一步改善RDS的临床疗效。所使用的肺成熟度测试包括微泡测试，层状体计数（LBC）和卵磷脂-鞘磷脂比（L / S）的化学计量学测定，其中涉及与Agnar Hskuldsson的合作。
著名案例
1963年，总统约翰·肯尼迪（John F. Kennedy）和第一夫人杰奎琳·肯尼迪（Jacqueline Kennedy）的儿子帕特里克·鲍维·肯尼迪（Patrick Bouvier Kennedy）早产，在妊娠34周后的第二天，他死于RDS。
多米尼克·邓恩（Dominick Dunne）和他的妻子埃伦·格里芬·邓恩（Ellen Griffin Dunne）的两个女儿死于RDS，一个在1958年，一个在1963年。
参考
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