高原脑水肿
高原脑水肿（HACE）是一种医学疾病，由于到高海拔地区的生理作用，大脑会因体液而肿胀。它通常出现在患有急性高山病并涉及迷失方向，嗜睡和恶心等症状的患者中。它发生在身体无法适应高海拔的情况下。尽管细胞毒性水肿（液体的细胞滞留）也可能起作用，但它似乎是血管性水肿（血脑屏障的流体渗透）。有这种情况的人必须立即下降到较低的高度或昏迷，否则可能会导致死亡。通常还会给患者补充氧气和地塞米松。
缓慢升高身高可以防止HACE，使身体有更多时间适应环境。乙酰唑胺也有助于预防这种情况。未经治疗的患者通常在48小时内死亡。那些接受治疗的人可能需要数周才能完全康复。这是一种罕见的情况，只有不到1％的人登高4,000米（13,000英尺）。首次描述于1913年，直到1990年代进行MRI研究之前，对这种病的病因知之甚少。
内容
1 体征和症状
2 原因与机制
3 诊断与预防
4 治疗与预后
5 流行病学
6 历史
7 参考
体征和症状
高原脑水肿（HACE）的早期症状通常与中度至重度急性高山病（AMS）的症状相对应。 HACE的最初症状通常包括意识混乱，意识丧失，发烧，共济失调，畏光，心跳加快，精神不振和精神状态改变。不论患者生存的必要性，患者通常都会尝试停止体育锻炼。严重的头痛发作，患者失去坐起坐的能力。 59％的HACE患者发生视网膜静脉扩张。较罕见的症状包括轻快的深部肌腱反射，视网膜出血，视力模糊，足底反射亢进和眼瘫。颅神经麻痹在某些不常见的情况下发生。
在1996年最畅销的非小说类书籍《走进稀薄的空气：山峰的个人经历》中。珠穆朗玛峰灾难（Jon Krakauer）描述了HACE对Dale Kruse的影响，Dale Kruse是一名四十四岁的牙医，也是斯科特·菲舍尔（Scott Fischer）团队的成员之一：
‘克鲁斯在尝试打扮自己的时候经历了难以置信的艰难时期。他把攀登的安全带从里到外穿上，穿过防风服的苍蝇，但没有扣紧带扣。幸运的是，费舍尔和尼尔·贝德勒曼（Neal Beidleman）注意到克鲁斯（Kruse）开始下降之前发生了事。贝德尔曼说：“如果他试图像这样的绳索下垂，他将立即从安全带中弹出，跌落到洛子峰脸的底部。” ‘“那就像我很醉，”克鲁斯回忆道。 “我不能绊脚走，完全失去了思考或说话的能力。这真是一种奇怪的感觉。我脑子里有话要说，但我不知道该怎么把它带到我的嘴唇上所以斯科特和尼尔必须让我穿好衣服，并确保安全带正确系上，然后斯科特将我放下固定的绳索。”他说，到克鲁斯到达大本营时，“还需要三到四天的时间，我才可以从帐篷里走到烂摊子，而不到处绊脚。”’
HACE患者的白细胞计数升高，但其他情况下其血液计数和生化指标正常。如果进行腰椎穿刺，它将显示正常的脑脊髓液和细胞计数，但压力会增加。在一项研究中，HACE患者的CT扫描显示小脑室压缩和低密度。对致命的HACE病例仅进行了几次尸检；他们显示出脑回肿胀，白质海绵状变和溃疡。个体之间存在一些差异，结果可能不是HACE死亡的典型结果。
原因和机制
大多数高海拔旅行的人都会适应。驯化通过维持足够水平的脑氧阻止HACE的发展。 HACE的主要原因是缺氧（缺氧）。这种情况发生在人体暴露于低氧环境之后并适应环境之前。正常氧气环境的变化速率以及新环境中氧气的含量可用于预测发生HACE的机会。长期低氧运动也会导致严重的低碳酸血症，降低血液中的二氧化碳，这可能在HACE中起作用。这些因素导致大脑因液体而肿胀，从而导致严重的损害。如果不加以治疗，会因脑疝导致死亡。
脑部肿胀可能是血管性水肿的结果，血管性水肿是液体渗透到血脑屏障的结果。在MRI研究中已经观察到该过程。缺氧会增加细胞外液，其穿过大脑中的血管内皮。泄漏可能是由于压力升高引起的，也可能是由于炎症使内皮易于泄漏引起的。一项MRI研究发现，HACE患者的micro体微出血，缺氧也可能导致微血管通透性。假设血管内皮生长因子可引起HACE根部的血管通透性。尽管灰质没有改变，但对HACE患者的MRI扫描显示call体中的T2增加。这表明脑血管破坏了血脑屏障，从而干扰了白质的代谢。另一项研究研究了HACE患者康复几个月后的大脑；它显示出含铁血黄素沉积在call体中，是血管通透性的证据。
尽管有强有力的证据表明，血管源性水肿在HACE中起主要作用，但细胞毒性水肿（体液的细胞滞留）也可能起作用。细胞毒性水肿可能是由于缺氧引起的细胞离子泵故障所致。然后细胞内的钠和渗透压增加，并且水的流入导致细胞肿胀。 ATPase泵故障后，自由基形成并引起损害，使水肿复杂化。抗细胞毒性水肿的证据包括引起低氧血症（低血氧水平）的高水平。
尚不知道为什么有些人比其他人更容易受到HACE的伤害。一种理论认为，脑大小的变化起一定作用，但水肿引起的脑容量增加并不太可能引起颅穹顶撞击。大沟的存在表明该病可能受紧密贴合的大脑的影响。颅内压升高通常被认为是HACE的晚期效应。高中心静脉压也可能发生在病情进展的后期。
一项研究表明正常的脑血流自相关不会引起HACE。交感神经系统在确定谁得HACE中起什么作用尚不清楚，但可能有作用。
关于HACE病因的另一种理论是，低氧可能诱导一氧化二氮合酶。血管舒张是由一氧化氮和腺苷的释放引起的。这反过来会增加血管通透性并引起水肿。这可能与低水平的细胞因子结合导致HACE。
诊断与预防
通常，高海拔肺水肿（HAPE）或AMS在HACE之前。在AMS患者中，HACE的发作通常表现为呕吐，对非甾体类抗炎药无反应的头痛，幻觉和木僵。但是，在某些情况下，AMS会发展为没有这些症状的HACE。 HACE必须区别于具有类似症状的疾病，包括中风，中毒，精神病，糖尿病症状，脑膜炎或摄入有毒物质。这应该是排除在上升到高海拔时生病的第一个诊断。
通常可以通过在爬山或徒步旅行时经常休息日逐渐上升来预防HACE。建议每天不要上升超过1,000米（3,300英尺），并且不要以比前一天晚上高300米（980英尺）的高度睡觉。如果使用乙酰唑胺或地塞米松，可以降低发生HACE的风险。通常，优选使用乙酰唑胺，但是如果有副作用或禁忌症，地塞米松可以用于预防。有些人比其他人更容易感染HACE，身体健康并不是预防措施。年龄和性别本身不会影响HACE的脆弱性。
治疗和预后
应将患有HACE的患者放低海拔并提供补充氧气，有时需要快速下降以防止死亡。早期识别很重要，因为随着病情的进展，患者将无法在没有帮助的情况下下降。地塞米松也应给予治疗，尽管它不能缓解某些症状，但下降至较低的高度即可治愈。它还可以掩盖症状，有时在停药后会恢复。地塞米松对血管新生的预防可能解释了为什么它能很好地治疗HACE。三项研究研究了小鼠和大鼠大脑对缺氧的反应，这为这一想法提供了一定的证据。
如果可以的话，可以使用补充氧气作为辅助疗法，或者在无法下降时使用。考虑到高海拔诊所/环境中的氧气供应经常受到限制，应该对FiO2进行滴定以保持动脉血氧饱和度大于90％。
除氧气疗法外，便携式高压舱（Gamow袋）还可作为治疗HACE的临时措施。这些设备模拟了高达7000英尺的高度下降，但是它们占用大量资源，并且在设备停止使用后通常会再次出现症状。便携式高压舱不得用于下降或撤离以进行最终护理。
利尿剂可能会有所帮助，但会在医院环境之外带来风险。西地那非和他达拉非可能有助于HACE，但几乎没有证据表明它们有效。从理论上讲，茶碱可以帮助缓解这种情况。
尽管AMS不会危及生命，但是如果不进行治疗，HACE通常会在24小时内致命。未经治疗，患者将进入昏迷状态，然后死亡。在某些情况下，患者会在几个小时内死亡，还有一些患者存活了两天。致命病例的描述通常涉及登山者，他们在遭受症状症状的同时继续上升。
恢复时间在几天和几周之间有所不同，但大多数恢复时间会在几天之内。成功治疗该病后，登山者有可能上升。地塞米松应停药，但建议持续使用乙酰唑胺。在一项研究中，患HACE的患者在一周到一个月之间显示出正常的CT扫描。
流行病学
在4,000米（13,000英尺）至5,000米（16,000英尺）之间爬升或跋涉的人群中，有0.5％至1％的人会发生HACE。在某些不寻常的情况下，多达30％的探险队成员都患有这种疾病。在3,000米（9,800英尺）以下很少见到这种情况，但是在极少数情况下，情况已发展到2500米（8,200英尺）。通常只有在一个人在4,000米（13,000英尺）的高度上度过48小时之后，这种情况才会发生。
历史
HACE最早是由1913年驻智利的一名医务人员描述的，但很少有人注意到它。后来，乘飞机旅行使这种情况变得更加普遍，因为它使更多的人能够进入高山，例如喜马拉雅山脉的高山。在一群印度士兵迅速上升到将近6000米（20,000英尺）之后，HACE的早期描述可能在1969年发表。不确定是否患有HACE或急性减压病。 MRI已用于研究高原对大脑的影响，提供了有关这种状况的最佳证据。 1998年对9名HACE登山者进行的MRI研究清楚地表明了血管性水肿。
缺少有关HACE的数据，因为它通常发生在偏远地区，远离医院，而且很少见。 在病情发展的六天内，医生通常无法对受害者进行研究。 HACE的动物模型尚未开发。 目前正在研究几种基因在疾病发展中可能发挥的作用。
受教育程度的提高和直升机的能力加在一起，减少了因这种情况而导致的死亡人数。 虽然在许多事件中死亡的案例中都报告了HACE的症状，但下降并不是唯一的问题。 HACE还对青藏铁路上的工人构成了威胁。
参考
'Oedema' is the standard form defined in the Concise Oxford English Dictionary (2011), with the precision that the spelling in the United States is 'edema'.
Bärtsch & Swenson 2013, p. 2296.
Rosenberg 2012, p. 146.
Bärtsch & Swenson 2013, p. 2294.
Schoene et al. 2012, p. 301.
Wilson, Newman & Imray 2009, p. 185.
Wilson, Newman & Imray 2009, p. 177.
Schoene et al. 2012, p. 303.
Schoene et al. 2012, p. 304.
Imray et al. 2010, p. 470.
Imray et al. 2010, p. 468.
Imray et al. 2010, p. 469.
Rosenberg 2012, p. 147.
Wilson, Newman & Imray 2009, p. 182.
Rosenberg 2012, pp. 146–50.
Bärtsch & Swenson 2013, p. 2295.
Schoene et al. 2012, p. 306.
Rosenberg 2012, p. 148.
Schoene et al. 2012, p. 305.
Schoene 2008.
Wilson, Newman & Imray 2009, p. 183.
Wilson, Newman & Imray 2009, p. 181.
Imray et al. 2010, p. 474.
Imray et al. 2010, p. 472.
Schoene et al. 2012, p. 307.
Imray et al. 2010, p. 467.
Wilson, Newman & Imray 2009, p. 175.
Bärtsch & Swenson 2013, p. 2298.
Imray et al. 2010, p. 471.
Bärtsch & Swenson 2013, p. 2299.
Luks, Andrew; Scott E. Macintosh; Colin K. Grissom; Paul S Auerbach; George W Rodway; Robert B Schoene; Ken Zafren; Peter H Hackett (June 2010). "Wilderness Medical Society Consensus Guidelines for the Prevention and Treatment of Acute Altitude Illness". Wilderness & Environmental Medicine. 21 (2): 146–155. doi:10.1016/j.wem.2010.03.002. PMID 20591379. Retrieved 13 December 2013.
Luks, Andrew; Scott E. Macintosh; Colin K. Grissom; Paul S Auerbach; George W Rodway; Robert B Schoene; Ken Zafren; Peter H Hackett (June 2010). "Wilderness Medical Society Consensus Guidelines for the Prevention and Treatment of Acute Altitude Illness". Wilderness & Environmental Medicine. 21 (2): 146–155. doi:10.1016/j.wem.2010.03.002. PMID 20591379. Retrieved 13 December 2013.
Wilson, Newman & Imray 2009, p. 179.
Imray et al. 2010, p. 478.
Wilson, Newman & Imray 2009, p. 176.
Rosenberg 2012, pp. 146 & 150.
Wilson, Newman & Imray 2009, p. 184.
Bärtsch & Swenson 2013, p. 2300.
Imray et al. 2010, p. 475.
Wilson, Newman & Imray 2009, p. 180.
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