常染色体显性多囊肾病
介绍治疗腰痛。
患者数据
年龄:25岁
性别:男
CT
Axial non-contrast
Axial renal cortical phase
Axial renal excretory phase
Coronal renal cortical phase
Sagittal renal cortical phase
双肾可见多发薄壁非强化皮质囊肿,直径小于38mm; 左侧更显眼。
此外,肝脏可见一些小于 5 mm 的小囊肿。
前列腺增大。
案例讨论
CT 扫描的特征与常染色体显性多囊肾病最为一致,后者是成人囊性肾病的一种常见遗传形式,也是迄今为止最常见的终末期肾功能衰竭的遗传原因。
常染色体显性多囊肾病 (ADPKD),有时也更模糊地称为“成人多囊肾病”,顾名思义,是成人囊性肾病的一种遗传形式。
流行病学
常染色体显性遗传性多囊肾病是最常见的严重遗传性疾病之一,发病率为 1:400 至 1:1000,并且是迄今为止导致终末期肾功能衰竭 (ESRF) 的最常见遗传原因。 它占所有 ESRF 病例的 4-10%。
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