Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征伴持续性降结肠系膜
概要患者出现原发性闭经。 她刚结婚,没有成功的性生活。
患者数据
年龄:30岁
性别:女
MRI
Axial T1
Axial T2
Sagittal T2
Coronal T2
Coronal T2
Coronal T2
Axial T1 fat sat
Axial DWI
Axial DWI
Axial ADC
Axial T1 C+ fat sat
Axial T1 C+ fat sat
子宫和阴道上部完全缺失,残留的阴道管长约 6.3 厘米。两个肾脏的大小、形状和位置都正常。
特征与苗勒氏发育不全(A 型 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征)一致。
左侧卵巢有明确的 T1 高信号囊性病变,T2 低信号和弥散受限,尺寸约为 15 x 12 mm,提示出血性囊肿。右侧卵巢黄体囊肿破裂。否则,两个卵巢都不显着。
左侧双输尿管的证据,似乎在中段输尿管水平连接。
偶然发现降结肠倾斜方向,似乎有一个腹膜内过程,小肠位于其外侧。特征与持续下降的结肠系膜一致。
含有脂肪的小左闭孔疝的证据。
案例讨论
MRKH 综合征的一般特征是外生殖器正常,子宫和阴道上部三分之二的发育不全或发育减慢。
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