颅咽管瘤
介绍经病理证实的金刚瘤颅咽管瘤术后随访病例出现进行性头痛和视力障碍以及内分泌并发症。
患者数据
年龄：10岁
性别：男
CT
Axial non-contrast
Axial bone window
Coronal non-contrast
Sagittal non-contrast
鞍区和鞍上区主要为囊性病变，基底边缘有间断的钙化斑点和类似软组织的小等密度成分。病变呈大囊性，主要为低密度内容物。垂体没有单独识别。视交叉向前移位并被该病变部分消除。两侧脑室前角均被囊性病变压迫，具有占位效应；然而，右侧后顶叶 VP 分流器穿过右侧脑室心房到达中线并没有缓解明显的脑积水变化。
任一眼眶均无锥内/锥外病变。这个肿块没有延伸到第三脑室。
右侧额颞开颅骨瓣有变化，可见分流管沿轴外间隙延伸至基底隐窝和鞍上池。
案例讨论
颅咽管瘤经常表现为囊性成分（约 80% 的病例和几乎 100% 的复发）。
建议特殊的治疗方案来治疗严重的囊性颅咽管瘤，以减少囊肿中的液体产生和/或防止积聚并促使其排出到外部或进入脑脊液通路。
第一个目标可以通过外部途径通过放射治疗获得，第二个目标是引流囊肿内容物。
在我们的案例中，采用留置 Ommaya 系统 (ORS) 作为引流复发性鞍上囊性肿瘤的姑息治疗。
参考资料：
Steiert C, Grauvogel J, Roelz R et al. Stereotactic Cysto-Ventricular Catheters in Craniopharyngiomas: An Effective Minimally Invasive Method to Improve Visual Impairment and Achieve Long-Term Cyst Volume Reduction. Neurosurg Rev. 2021;44(6):3411-20. doi:10.1007/s10143-021-01510-8 - Pubmed
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