外阴纤维瘤
介绍外阴在 3 个月内进行性、无痛性扩大。
患者数据
年龄：5岁
性别：女
MRI
Coronal T1
Coronal T2
Coronal PD fat sat
Coronal STIR
Axial T1
Axial T2
Axial STIR
Axial PD fat sat
Sagittal STIR
Sagittal T2
Axial T1 C+ fat sat
Coronal T1 C+ fat sat
Sagittal T1 C+ fat sat
有不对称的单侧右大阴唇/外阴扩大。在右大阴唇内发现一个离散的单侧肿块病变，伴有上会阴部的延伸和受累。病变与肌肉等信号，在 T1 和 T2 成像上保持低信号强度。它在 STIR 成像中保持低信号强度。
不存在脂肪瘤或囊性成分。对比剂给药后有相当均匀的增强。质量至少为 3.54 x 1.82 x 5.19 厘米 (W X AP X CC) 没有流动空隙或静脉石。病灶仍位于中线右侧。没有骨盆内延伸。没有骨浸润或区域隐匿性转移。
双侧腹股沟有良性淋巴结肿大。膀胱和子宫正常。
可视化的肠道看起来正常。
案例讨论
根据影像学表现，提供以下鉴别诊断：
小儿外阴（青春期前）纤维瘤
CALME（儿童不对称大阴唇扩大）
不太可能的错构瘤
不太可能但可能的胚胎性横纹肌肉瘤/葡萄状肉瘤
结外 Rosai-Dorfman 病
组织学证实 Beta 连环蛋白呈阳性的玻璃样纤维瘤病，提示组织学诊断为儿科患者的外阴纤维瘤。
外阴偶发性异位乳腺纤维腺瘤是成年患者罕见的鉴别诊断。
参考资料：
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