大江 发表于 2023-5-18 00:00:51

结节硬化

介绍
严重的精神运动迟缓,癫痫发作和视觉问题的患者。

患者数据
年龄:17岁
性别:女

MRI

Axial T1


Axial T2


Axial FLAIR


Axial Gradient Echo (HEMO)


Axial T1 C+

球体具有不规则的异质信号,在FLAIR上没有正常的玻璃体体抑制。磁化率引起的信号损失也存在。表现为双侧视网膜脱离。

结节性硬化症的特征性表现包括随机分布的皮质结节,T1低信号,T2高信号,FLAIR无抑制,室管膜下结节静脉造影剂增强,由于钙化表现为开花或磁化伪影。

右额部脑孔性囊肿,T2高信号,FLAIR抑制,颅中窝Galassi型蛛网膜囊肿。

案例讨论
结节性硬化症,也称为结节性硬化症或伯纳维尔病,是一种以胚胎外胚层(皮肤、眼睛和神经系统)多发良性肿瘤为特征的肉瘤病(神经皮肤疾病)。

此外,许多眼科表现被认为包括渗出性视网膜脱离,如本病例所见。

参考资料:
Cerisola A, Cibils L, Chaibún M, Pedemonte V, Rosas M. . Medicina (B Aires). 2022;82 Suppl 3:71-5. - Pubmed
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