Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 综合征
介绍原发性闭经伴第二性征正常
患者资料
年龄：14岁
性别：女
MRI
Sagittal T2
Axial T2
Sagittal T1
Axial T1
Coronal T2
Coronal STIR
Axial T1 fat sat
非可视化的子宫结构和阴道上三分之一反映先天性发育不全
阴道下部预期部位的小裂隙状结构
正常卵泡年龄的正常卵巢大小
死胡同处无游离液体收集
盆腔异位肾偏右压迫膀胱后壁，无占位性病变或背压
膀胱大小、形状和壁厚正常，无可检测到的局灶性病变
超声波
Transverse
Transverse
Longitudinal
Oblique
Transverse
Transverse
Oblique
Transverse
Transverse
双侧卵巢大小正常，卵泡正常（右卵巢约 11 x 25 毫米，左卵巢约 13 x 48 毫米）
非可视化的子宫结构和阴道的上三分之一
盆腔内的异位孤立性右肾更偏向右侧，回声正常，皮质髓质分化正常
没有肾结石或背压的证据
膀胱大小、形状和壁厚正常，无可检测到的局灶性病变
案例讨论
我们的患者有原发性闭经，但第二性征正常，包括正常的乳房发育，反映出潜在的正常激素测定。 双侧卵巢均含有正常卵泡，伴有在盆腔右侧可见的孤立性异位右肾。
输卵管、子宫、子宫颈和阴道上部 ¾ 在妊娠第 8 至 12 周从苗勒氏管发育而来。 在此阶段发生的发育缺陷导致缪勒管结构发育不全。 30-40% 的这种综合征患者可见肾发育不全和异位肾。
参考资料：
1. Herlin M, Petersen M, Brännström M. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrome: A Comprehensive Update. Orphanet J Rare Dis. 2020;15(1):214. doi:10.1186/s13023-020-01491-9 - Pubmed
2. Bhayana A & Ghasi R. MRI Evaluation of Pelvis in Mayer–Rokitansky–Kuster–Hauser Syndrome: Interobserver Agreement for Surgically Relevant Structures. BJR. 2019;92(1097):20190045. doi:10.1259/bjr.20190045 - Pubmed
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