Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征
介绍第二性征正常的原发性闭经
患者数据
年龄：14岁
性别：女
MRI
Sagittal T2
Axial T2
Sagittal T1
Axial T1
Coronal T2
Coronal STIR
Axial T1 fat sat
不可见的子宫结构和阴道上三分之一反映先天性发育不全
下阴道预期部位有小的、未发育的裂口状结构
具有正常卵泡的年龄的正常卵巢大小
死胡同处无自由液体收集
盆腔异位肾偏右侧压迫膀胱后壁，无肿块病变或背压
正常膀胱大小、形状和壁厚度，无可检测到的局灶性病变
超声波
Transverse
Transverse
Longitudinal
Oblique
Transverse
Transverse
Oblique
Transverse
Transverse
正常卵泡年龄的双侧卵巢大小（右侧卵巢尺寸约为 11 x 25 毫米，左侧卵巢尺寸约为 13 x 48 毫米）
不可视的子宫结构和阴道上三分之一
盆腔内异位孤立性右肾更偏向右侧，回声正常，皮质髓质分化正常
没有肾结石或背压的证据
正常膀胱大小、形状和壁厚度，无可检测到的局灶性病变
案例讨论
我们的患者患有原发性闭经，具有正常的第二性征，包括正常的乳房发育，反映了潜在的正常激素测定。 两个卵巢均含有正常卵泡，并在盆腔右侧可见孤立性异位右肾。
输卵管、子宫、子宫颈和阴道上 3/4 从妊娠第 8 周至第 12 周由苗勒氏管发育而来。 此阶段发生的发育缺陷导致苗勒管结构发育不全。 30-40% 的该综合征患者可能会出现肾发育不全和异位肾。
参考
1. Herlin M, Petersen M, Brännström M. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Syndrome: A Comprehensive Update. Orphanet J Rare Dis. 2020;15(1):214. doi:10.1186/s13023-020-01491-9 - Pubmed
2. Bhayana A & Ghasi R. MRI Evaluation of Pelvis in Mayer–Rokitansky–Kuster–Hauser Syndrome: Interobserver Agreement for Surgically Relevant Structures. BJR. 2019;92(1097):20190045. doi:10.1259/bjr.20190045 - Pubmed
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