多形性肉瘤样癌
介绍持续数天的顽固性腹部和背部疼痛。
患者数据
年龄：30岁
性别：男
CT
Axial
non-contrast
Coronal
non-contrast
Sagittal
non-contrast
Axial C+
arterial phase
Coronal C+
arterial phase
Axial C+
delayed
Coronal C+
delayed
Axial renal
excretory phase
Sagittal
C+ delayed
Coronal renal
excretory phase
Sagittal renal
excretory phase
沿着左肾上腺的下前部，有一个大的异质肿块，坏死区域占肿块的约 50%。 没有钙化灶。 肿块邻接邻近结构，包括脾静脉、左上肾前部、脾脏、左肾静脉和动脉、膈肌左脚和胰尾。 没有看到这些结构受到入侵。 左肾静脉或下腔静脉未见肿瘤。
案例讨论
这是一例肾细胞起源的多形性肉瘤样癌。
患者接受了 CT 引导下的肿块活检。 病理学证明多形性上皮样到局灶性梭形恶性大细胞，具有丰富的嗜酸性细胞质和明显的大核仁。 细胞形成片状。 有人建议存在乳头状或假乳头状排列。 肿瘤细胞对 PAX-8、MNF-116 和波形蛋白呈弥漫性强阳性； 同时对 RCC 和碳酸酐酶 9 进行局部模糊弱染色。进一步的免疫组织化学染色显示肿瘤对 Cam-5.2、MNF-116、PAX-8 和 MITF 呈阳性。 形态学和免疫组织化学染色图谱支持肾源性肉瘤样癌的诊断。
该患者被安排接受外照射放射治疗的积极局部治疗。 重复成像显示脊柱转移。 该肿块的活检结果与原发肿瘤一致。
该肿瘤看起来与肾上腺和肾脏不同。 已发表主要源自肾上腺和腹膜的多形性肉瘤样癌病例。 然而，病理学提示肾源性。 组织病理学标本被送往其他机构进行验证，这些机构一致认为组织学有利于肾细胞起源。 虽然罕见，但有病例报告称肾细胞癌作为转移灶而出现，但没有可识别的肾原发灶。
参考
1. Wayne M, Wang W, Bratcher J, Cumani B, Kasmin F, Cooperman A. Renal Cell Cancer Without a Renal Primary. World J Surg Oncol. 2010;8(1):18. doi:10.1186/1477-7819-8-18 - Pubmed
2. Hlaing S, Desai D, Goyal A, Rai N, Swaab R. Wandering Cancer Cells: Metastatic Renal Cell Carcinoma Without Evidence of a Primary Tumor. Cureus. 2022;14(6):e26305. doi:10.7759/cureus.26305 - Pubmed
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