大江 发表于 2024-2-26 00:00:03

髓母细胞瘤

介绍
头痛

患者数据
年龄:11岁
性别:男

CT

Axial
non-contrast


Coronal
non-contrast


Sagittal
non-contrast
后颅窝右侧可见边界清楚的圆形高密度病变,周围有小脑水肿的低密度边缘。 它产生压迫小脑和第四脑室的占位效应,导致中度幕上脑积水和枕骨大孔拥挤。

MRI

Axial
T1


Axial
T2


Axial
FLAIR


Axial
DWI


Axial
SWI


Sagittal
T2


Axial
T1 C+


Coronal
T1 C+


Sagittal
T1 C+
病变在不同序列上显示出异质信号,中心区域有高 T1 和暗 T2 信号,并且 SWI 上有显著的光晕(表示出血成分)。 它显示了扩散限制区域和轻度不均匀的对比增强后区域。

案例讨论
患者接受了病灶切除手术。

组织学:

显微镜检查:

检查的切片显示多个细胞肿瘤组织碎片,显示为簇、聚集体和中等大小的圆形至卵圆形细胞片,表现出增大的不规则深色核,具有局灶性成型,并且缺乏具有公平血管分布的介入纤维基质带。 观察到具有分区和中央苍白区的局灶结节图案。 可见焦点模糊的玫瑰花结。 注意到肿瘤坏死岛。

诊断:

未分化圆形细胞恶性肿瘤提示髓母细胞瘤、促纤维增生/结节性变异(WHO IV 级)。

未进行免疫表型分析和分子检测。 尽管未进行分子检测,但组织学上病变的横向位置与促纤维增生/结节模式表明,它很可能属于声波刺猬 (SHH) 分子亚群。
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