大江 发表于 2024-7-27 00:00:08

肾髓质癌

介绍
镰状细胞病患者,表现为腹痛。

患者数据
年龄:16 岁
性别:男

CT

Axial
C+


Coronal
C+


Sagittal
C+
小肠从左上腹至右下腹扩张,提示有小梗阻。右肾上极有一3.3cm的低增强病灶,增强皮质模糊。左肾外观正常,无肾积水。

MRI

Coronal
T2


Coronal
Dixon


Coronal
Dixon C+


Axial
Dixon


Axial
Dixon C+
右肾的极间至上极中心有一处病变,内部不均匀,与其余肾实质相比通常呈低增强。肿块中心和周围可见少量微小的增强灶。最大的病灶位于中心,可能代表内部坏死或囊性成分区域,有或无中心疤痕。特征提示恶性肿瘤。

右肾
超声

Longitudinal


Doppler
右肾极间区域有一个边界清晰的局灶性等回声肿块,主要为实性,其中包含两个小囊性病灶。病变内可见中央和周围血管,多普勒显示动脉血流。血管内部区域有利于肿瘤病因。

病例讨论
患者接受了右肾根治性切除术。

组织学

大体:完整的右肾,尺寸为 11 x 6 x 5 厘米。相对于输尿管,前外侧中部有一个肿块病变。

显微镜检查:边界清晰、无包膜的肿瘤,具有浸润性生长模式和可变的细胞学和组织学。组织学模式包括微囊性、腺状、网状和实性。肿瘤细胞是多形性的,具有染色质增多、扩大的细胞核和明显的核仁。一些肿瘤细胞含有丰富的嗜酸性胞浆。存在单个细胞坏死,没有地图状坏死。可见局部神经周围侵袭,没有血管侵袭。肿瘤内有许多正常肾小管,偶尔有肾小球。

免疫组织化学染色:CAM5.2、AE1/AE3、CK7、EMA 阳性。P53 染色 50% 的肿瘤细胞核。肿瘤细胞显示 INI1 核染色消失。可见 OCT3/4 局部阳性染色。CK30、PLAP 和波形蛋白阴性。

最终诊断:肾髓质癌

参考文献
1. Shetty A & Matrana M. Renal Medullary Carcinoma: A Case Report and Brief Review of the Literature. Ochsner J. 2014;14(2):270-5. PMC4052598 - Pubmed
2. Blas L, Roberti J, Petroni J, Reniero L, Cicora F. Renal Medullary Carcinoma: A Report of the Current Literature. Curr Urol Rep. 2019;20(1):4. doi:10.1007/s11934-019-0865-9 - Pubmed
3. Blitman N, Berkenblit R, Rozenblit A, Levin T. Renal Medullary Carcinoma: CT and MRI Features. AJR Am J Roentgenol. 2005;185(1):268-72. doi:10.2214/ajr.185.1.01850268 - Pubmed
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