脂肪瘤性巨营养不良症
表现患者表现为左侧中指和无名指巨指症。手指软组织并指症相关表现。右手或脚趾未受累。
患者数据
年龄:5 岁
性别:男
X-RAY
Frontal
Oblique
Oblique
中指和无名指有巨指症。远端簇有膨胀。中指指尖处有骨膜吸收。软组织有并指症。没有发现软组织静脉石。指骨软组织增厚。
MRI
Coronal T2
fat sat
Coronal T1
C+ fat sat
Coronal
T1
Axial PD
fat sat
Axial PD
fat sat
Sagittal
PD
Coronal PD
fat sat
Sagittal T1
C+ fat sat
本研究显示中指和无名指脂肪堆积,无透明囊。未发现软组织肿块或血管畸形的证据。骨干增宽和远端束张开。未发现异常造影后增强。未显示异常骨髓信号。
超声波
Transverse
Longitudinal
左腕正中神经明显增厚,与右腕相比。
病例讨论
患者手指无痛增大,且同一手指偶发并指畸形。脂肪组织明显增厚,正中神经不对称增厚具有诊断意义。
参考文献
1. Upadhyay D, Parashari U, Khanduri S, Bhadury S. Macrodystrophia Lipomatosa: Radiologic-Pathologic Correlation. J Clin Imaging Sci. 2011;1:18. doi:10.4103/2156-7514.78264 - Pubmed
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