眼眶肉芽肿性多血管炎
介绍眼球突出。
患者数据
年龄：50 岁
性别：女
MRI
Axial
T2
Axial T2
fat sat
Axial
T1
Axial T1
C+ fat sat
Axial
DWI
Axial
ADC
Coronal
T2
Coronal T2
fat sat
Coronal
T1
Coronal T1
C+ fat sat
Axial
FLAIR
一个大肿块占据了右眼眶的锥内和锥外区域，并伴有明显的眼球突出。它在 T2 加权图像上明显较低，在 T1 加权图像上中等，类似于肌肉，具有明显的增强。ADC 值中等，略高于正常大脑。
后下方延伸到颞下窝。否则，肿块似乎局限于眼眶内；没有直接延伸到鼻窦、中颅窝、海绵窦。
整个鼻旁窦可见非常广泛的粘膜疾病，鼻中隔缺损。
结论：
假设没有外伤、手术、可卡因使用史，鼻旁窦疾病提示有肉芽肿性多血管炎。
在这种情况下，眼眶发现很可能代表进一步与肉芽肿性多血管炎有关。 IgG4 相关疾病、Erdheim-Chester 病、Rosai Dorfman 病和其他相关肉芽肿性疾病也会出现类似表现。
病例讨论
患者已知诊断为肉芽肿性多血管炎，随后进行了右眼眶肿块活检。
组织学
切片显示密集的纤维化组织和席纹状至血管周围排列，伴有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的斑块状但明显的浸润。许多小血管，包括小动脉和小动脉，显示坏死性血管炎，伴有中性粒细胞的壁内浸润。存在深蓝色坏死区域，并有散在的多核巨细胞，但未见形成良好的肉芽肿。没有恶性肿瘤的证据。
免疫组织化学检查未发现 IgG4 相关疾病的证据，仅有非常罕见的 IgG4 阳性浆细胞（每个高倍视野最多 2 个）和低 IgG4：IgG 比率（小于 10%）。
最终诊断：
坏死性动脉炎、纤维化和混合炎症与 ANCA 相关性血管炎和肉芽肿性多血管炎病史一致。
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