黄色肉芽肿性肾盂肾炎-马蹄肾
表现患者因慢性反复尿路感染、体重逐渐下降、双侧腰痛和易疲劳而来门诊就诊。检查发现腰部有压痛,双侧肿胀不明。实验室检查发现白细胞升高,肌酐正常,血红蛋白和血细胞比容在正常下限内。尿液分析显示脓尿征兆。
患者资料
年龄:20岁
性别:男
CT
Coronal
non-contrast
Coronal renal
cortical phase
Axial
non-contrast
Axial renal
cortical phase
Axial renal
excretory phase
Axial renal
excretory phase
Coronal renal
excretory phase
冠状非 CECT 尿路造影显示马蹄肾形状。
轴向非 CECT 显示多个阻塞性高密度结石,伴有严重肾积水,与大型阻塞性右输尿管结石有关。
轴向 CECT 尿路造影(皮质期)证实马蹄肾通过腹主动脉前峡部连接。检测到严重的脂肪条带和适度的游离盆腔积液,表明感染。在冠状图中,右肾没有增强,而左肾中极和上极有部分增强,表明功能保留。
在排泄期,注意仰卧的膀胱:由于阻塞性右下输尿管结石,没有排泄或 UB 造影剂充盈;然而,之前阶段未检测到的左侧阻塞使其无法解释。俯卧位膀胱:显示快速增强和充盈,提示左侧相对假性梗阻是由感染的 HSK 重量大和压迫左侧输尿管造成的。
病例讨论
马蹄肾 (HSK) 是最常见的融合异常。与 HSK 相关的并发症中约有一半包括尿石症(75% 为代谢性结石,25% 为鸟粪石结石)和原发性肾恶性肿瘤发病率增加。
黄色肉芽肿性肾盂肾炎 (XGP) 的诊断具有挑战性,尤其是在 HSK 之上;然而,非侵入性 CT 尿路造影被认为是检测这种疾病的黄金标准,以及临床和实验室检查。在施用造影剂之前,需要谨慎并注意患者的肾功能测试 (RFT)。
肾盂收缩、肾结石阻塞和肾盏扩张的典型表现是放射科医生所熟知的经典“熊掌”征。
根据先前的研究,这种罕见组合的治疗方案包括全部或部分手术切除,如果在分阶段长时间引流后进行腹腔镜切除,则有可能进行腹腔镜切除。在我们的病例中,患者计划接受右侧全肾切除术和左侧部分肾切除术。
我们建议在这种可疑的无法解释的反复尿路感染病例中使用增强 CT 尿路造影作为第一个非侵入性诊断工具。
在研究的排泄阶段应用易结石方案是强制性的,以区分绝对阻塞和相对阻塞,特别是在部分感染和掩盖接近正常的 RFT 结果的情况下。
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