大江 发表于 2024-9-16 15:00:13

雄激素不敏感综合征

表现
原发性闭经,缺乏继发性女性特征。

患者数据
年龄:18 岁
性别:女
骨盆未造影

MRI

Axial
T2


Sagittal
T2


Axial
T1


Axial T2
fat sat


Axial
DWI


Coronal T2
fat sat
双侧腹股沟管内可见两个椭圆形 T2W 高强度结构,扩散受限,与双侧隐睾相符。

可识别阴道下三分之一,否则,近端三分之二连同子宫、卵巢和输卵管均无法显示。

骨盆
超声

Transverse


Transverse
游离超声检查显示,在两侧腹股沟管内均可见两个边界清晰的低回声椭圆形结构,内部有血管。

病例讨论
子宫和卵巢完全缺失,阴道上部有残存的阴道囊,女性外生殖器发育良好,双侧隐睾发育良好,这些特征提示患有雄激素不敏感综合征(男性假两性畸形)。遗憾的是,无法进行染色体核型分析,如果结果为男性核型 46 XY,则无法确诊。
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