大江 发表于 2024-9-2 15:00:01

结节性硬化症

介绍
癫痫发作已持续 1 个月。

患者数据
年龄:1 岁
性别:男

MRI

Axial
T2


Axial
T1


Axial
FLAIR


Coronal
T2


Sagittal
T2


Axial
DWI


Axial
ADC


Axial
Gradient Echo
两侧侧脑室均有多个室管膜下结节,在所有成像序列中均与脑实质呈等信号。这些室管膜下结节中没有钙化的证据。

两侧大脑半球的皮质和皮质下白质中均可见多个 T2 高信号 - 可能代表皮质结节。

病例讨论
大多数病例中都可见皮质和皮质下结节,这是由于扩大的非典型和紊乱的神经元和神经胶质元素伴有星形细胞增生而发生的。皮质结节通常是良性病理实体。然而,脑功能障碍的程度,包括难治性癫痫和智力低下,可能与皮质结节的负担有关,尤其是在双侧半球受累时。在上述病例中,它充当了致痫灶。

室管膜下结节类似于皮质结节,但随着年龄的增长有钙化的趋势。它可能转化为室管膜下巨细胞星形细胞瘤,并发生在门罗孔附近。它可能导致阻塞性脑积水,患者需要每 1-3 年进行一次监测以排除 SEGA。
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