大江 发表于 2024-9-16 16:00:01

原发性中枢神经系统淋巴瘤

介绍
最近行为和头痛发生变化。

患者数据
年龄:30 岁
性别:男

CT

异质性肿块涉及透明隔、胼胝体、左丘脑,包围左额角和第三脑室/下丘脑底部。其密度相对较高,略高于皮质。

MRI

Axial
FLAIR


Axial
T2


Sagittal
T1


Sagittal
T1 C+


Axial
T1


Axial
T1 C+


Axial
DWI


Axial
ADC


Axial
SWI


Axial SWI
Phase


Coronal
T1


Coronal
T1 C+


Axial MR
Perfusion (CBV)


MRS
以胼胝体、透明隔和第三脑室为中心的肿瘤增强,伴有广泛的室管膜扩散。它还涉及左丘脑。实体成分在 T2 加权图像上相对较低,ADC 值较低。胆碱升高。在 SWI 上可以看到一些血液产物。

左侧脑室阻塞,伴有明显的室管膜水肿。

病例讨论
患者继续进行活检。

组织学

脑组织切片显示神经胶质改变,星形胶质细胞增大,嗜酸性胞浆丰富。血管周围有明显的小淋巴细胞浸润,胞浆稀少,细胞核略有不规则,染色质有斑点。存在散在的凋亡细胞,但未见有丝分裂、大异形细胞和明显坏死。未见肉芽肿、血管炎和病毒性细胞病变效应。活检未显示神经胶质瘤、畸胎瘤或中枢神经细胞瘤的证据。

免疫组织化学

血管周围淋巴细胞对 CD20 呈阳性,可能为 BCL2,并伴有 PAX5 和 CD10 的一些染色,而对 BCL6、CD23、CD30、MUM1、细胞周期蛋白 D1、TdT、C-MYC 和 EBER-ISH 呈阴性。Ki67 增殖指数为 5-10%,没有证据表明 Kappa 和 Lambda ISH 存在轻链限制。存在 CD3 和 CD5 阳性 T 细胞的背景。

最终诊断

脑胶质增生,伴有血管周围淋巴细胞浸润。这些发现提示但不能确定 B 细胞非霍奇金淋巴瘤。免疫表型不具特异性,因此无法对病变进行亚分类。

从临床和影像学特征来看,诊断为原发性中枢神经系统淋巴瘤。

讨论

影像学表现与原发性中枢神经系统淋巴瘤最为一致,尽管血液产物的存在和肿瘤的异质性有点不寻常。与包括艾滋病毒/艾滋病在内的免疫抑制病史相关联很重要。不幸的是,没有其他临床信息。
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