大江 发表于 2024-10-12 16:00:01

Wilson 病

表现
震颤和肌张力障碍。

患者数据
年龄:20 岁
性别:女

MRI

Axial
T2


Axial
T1


Axial
FLAIR


Coronal
T2


Sagittal
T2


Axial
Gradient Echo


Axial
DWI


Axial
ADC
延髓、脑桥、丘脑、壳核和尾状核的 T2 和 FLAIR 高信号。轴向 T2 图像显示中脑被盖受累,呈现出“大熊猫脸”征。

病例讨论
威尔逊病,也称为肝豆状核变性,是一种由铜异常积累引起的多系统疾病。其特征是早发性肝硬化,中枢神经系统表现最常影响基底神经节和中脑。最常受影响的部位是基底神经节(尤其是壳核),其次是中脑、脑桥和丘脑。分布为双侧对称。
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