大江 发表于 2024-10-14 16:00:02

Dyke-Davidoff-Masson 综合征

表现
智力迟钝、失语症。

患者数据
年龄:15岁
性别:女

CT

Axial
non-contrast


Axial C+
arterial phase


Coronal C+
arterial phase


Sagittal C+
arterial phase
蛛网膜下腔扩张,脑萎缩,左脑半球几乎所有脑叶均有发生

左侧脑室不对称扩张,枕叶明显萎缩

颅盖增厚,尤其是左颞骨岩部

左侧筛窦气化过度

左侧乳突气房增大。双侧小脑半球未见异常

左脑半球可见细小皮质点状钙化,造影后血管增强

镰状移位

病例讨论
Dyke-Davidoff-Masson 综合征通常继发于儿童期脑损伤,本例患者有哭闹延迟的病史。 DDMS 的特征是:

半脑萎缩

颅骨穹窿增厚

额窦(筛窦和乳突气房)扩大

岩脊抬高

同侧镰状细胞移位

毛细血管畸形(对于患有 Dyke-Davidoff-Masson 综合征的儿童来说,这是一种新发现)

使用多种抗癫痫药物治疗 DDMS 是最佳选择。患有难治性致残性癫痫和偏瘫的儿童是半球切除术的潜在候选人,在精心挑选的病例中,成功率为 85%。

拉斯穆森脑炎是一种相近的鉴别诊断,但与颅骨增厚或毛细血管畸形无关。

参考文献
1. Thakkar P & Dave R. Dyke–Davidoff–Masson Syndrome: A Rare Cause of Cerebral Hemiatrophy in Children. J Pediatr Neurosci. 2016;11(3):252. doi:10.4103/1817-1745.193365 - Pubmed
2. Singh P, Saggar K, Ahluwalia A. Dyke-Davidoff-Masson Syndrome: Classical Imaging Findings. J Pediatr Neurosci. 2010;5(2):124. doi:10.4103/1817-1745.76108 - Pubmed
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