囊性部分分化型肾母细胞瘤
表现腹部肿块、血尿
患者资料
年龄：1 岁
性别：男
泌尿系统造影
MRI
Coronal
Urogram
Coronal
T2
Coronal
STIR
Axial
T2
Axial
T1
3D
urogram
Axial
STIR
Axial
ADC
Axial
DWI
右肾中上部可见一个大的异质性囊性肿块，内部有实性成分。病变还具有许多厚薄不一的内部隔膜。软组织成分显示中度至重度扩散受限。
病变向上延伸至肾脏外部并压迫肝脏。下腔静脉受压并向内侧轻微移位。内部未见血栓。
右肾肾盂肾盏系统被肿块中度扩张和压迫。
右输尿管中度扩张，沿其长度包含低信号（所有序列）成分。
在右膀胱输尿管连接处和膀胱内可见分叶状异质性软组织强度区域，显示中度扩散受限。
组织病理学报告
显微镜描述
菜花状生长的切片显示出恶性肿瘤的特征，具有以下特征：
囊肿内衬扁平/立方形/钉状细胞（或裸露）
上皮成分主要由成熟和未成熟/流产的小管和类似未成熟肾小球的小乳头组成
肾母细胞瘤上皮成分
未分化芽基岛和分化间充质成分
局部，隔膜成分突出到微观乳头状褶皱中的囊性空间
生长已延伸至输尿管远端边缘
淋巴血管侵犯：可见
诊断
肾输尿管切除术和膀胱袖：有利于囊性部分分化型肾母细胞瘤。
病例讨论
儿童肾脏囊性肿块具有实性成分，并结合组织学发现，证实了囊性部分分化型肾母细胞瘤的诊断。
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