多发性脑海绵状畸形
表现头痛,无癫痫发作,无局灶性神经症状。
患者数据
年龄:20 岁
性别:女
CT
头部平扫CT:双侧幕上、幕下脑实质及延髓内可见多发高密度结节病灶,最大约9mm,密度50-60HU,部分结节内可见钙化,未见急性出血及占位效应,脑室均在正常范围内。
MRI
Axial
T2
Coronal
T2
Axial
T1
Coronal
T1
Axial
FLAIR
Axial
SWI
Axial SWI
phase
Axial SWI
magnitude
Axial
SWI mIP
Axial
DWI
Axial
ADC
Axial
T1 C+
Coronal
T1 C+
Axial
MRA
增强磁共振成像显示,多个异常信号结节散布在脑幕上和脑幕下脑实质中,包括延髓,其中最大的病变位于右顶叶区域。大多数病变在 T2W 和 FLAIR 序列上具有高中心信号和低周边信号,高中心区域类似于“爆米花”,低信号边缘代表含铁血黄素,SWI 上信号低(开花伪影),SWI 阶段信号相应高(陈旧性出血);未观察到扩散限制。一些病变在 T1W 上显示高信号,周围水肿(右顶叶区域),提示亚急性出血,无增强后增强。脑室和蛛网膜下腔看起来正常。MRA 显示没有畸形、动脉瘤、狭窄或其他血管异常。
病例讨论
本病例的 CT 和 MRI 成像结果与多发性脑海绵状畸形相符,可能与家族性(遗传性)因素有关。多发性脑海绵状畸形大多无症状,通常是偶然发现的。然而,在本病例中,患者出现症状的原因可能是周围脑水肿(尤其是右顶叶区域)的数处亚急性出血。T2W 上的“爆米花”状外观以及低信号边缘(含铁血黄素)有助于将其与其他病变区分开来,例如脑淀粉样血管病、弥漫性轴突损伤、慢性高血压性脑病等。虽然没有其他临床信息,但本病例提出了家族性多发性海绵状畸形综合征的可能性。
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