异位综合征-右异构体
介绍有紫绀型先天性心脏病病史。
患者数据
年龄：1 岁
性别：未知
增强胸部 CT
CT
Coronal C+ portal
venous phase
Axial C+ portal
venous phase
Axial C+ portal
venous phase
Thoracic findings
右位心、右位心室和右心尖位置不明
房室连接：
单房室瓣，共用心房
单心室生理学，显示左侧形态
右心室发育不全
心室-动脉连接：左心室双出口，主动脉根部位于前方，肺动脉位于后方
静脉异常：
上腔静脉重复
完全异常肺静脉回流（心上 TAPVR），垂直静脉扩张（直径 8 毫米）流入左上腔静脉
主动脉弓：右侧主动脉弓，I 型形态
肺结构：双侧动脉上支气管，两个支气管均位于双侧肺动脉下方动脉
腹部发现：
无脾
肝脏位于中央，右叶形态双侧对称，两条门静脉位于右侧
中央胆囊和胃腔位于腹部右侧
病例讨论
右异构异位综合征是一种复杂的先天性疾病，常与重大心血管异常有关。上腔静脉 (SVC) 重复，无无名静脉，与 72 例右异构病例中的 30 例报告的发现相符。此外，TAPVR 经常与这种疾病有关，其中 43 例有 TAPVR 病例。
患者目前正在密切监测中，计划进行姑息性腔肺分流术，以优化氧合和血流动力学功能。全腔静脉肺动脉连接术 (TCPC) 不会纠正潜在的生理问题，但可以减少心室负荷并改善生活质量，为患有复杂畸形的患者争取成长和发育时间。然后可以推迟确定性手术，直到有可能取得成功的结果。
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