大江 发表于 6 天前

先天性膈疝——延迟诊断

就诊情况
胸部X光片显示左胸腔不透明,纵隔向右移位。要求进行CT扫描。

患者资料
年龄:20岁
性别:男
CT扫描

冠状位
非造影


冠状位C+期
动脉期


矢状位C+期
动脉期


轴向C+期
动脉期
左膈肌后外侧不连续(冠状位重建图像显示膈肌横径约7.7 cm),多个肠管、肠系膜及血管以及脾脏疝入左胸腔。无肠梗阻或绞窄。无脾扭转。

左肺严重发育不全,纵隔向右移位。

病例讨论
膈肌通常在妊娠第9周发育完成。先天性膈疝是由于妊娠约8周时一侧胸膜腹膜管融合失败所致。先天性膈疝可根据发生部位分为两种基本类型:

Bochdalek疝(新生儿疝的发生率<90%),也称为胸膜腹膜疝,位于后外侧。

Morgagni疝

相关畸形相对常见,包括肺发育不全、脐静脉回流受损导致的左心室发育不全以及早期心室功能障碍。

偶然发生的小型Bochdalek疝可能会随着时间的推移而扩大,在成人CT扫描中可见。这些疝通常无症状,绞窄性疝罕见。
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