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标题: 多发性肌炎 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2018-7-29 00:30
标题: 多发性肌炎
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多发性肌炎的显微照片。肌肉活检。 H＆E染色。

多发性肌炎（PM）是与皮肌炎和包涵体肌炎相关的肌肉（炎性肌病）的一种慢性炎症。它的名字的意思是“许多肌肉的炎症”（poly- + myos- + -itis）。炎症主要是多发性肌炎中的肌内膜炎，而皮肌炎主要表现为肌膜周围炎症[1]。

视频1： ↓ 多发性肌炎
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内容
1 症状和体征
1.1 相关疾病
2 原因
3 诊断
4 治疗
5 流行病学
6 值得注意的案例
7 另见
8 参考文献

体征和症状
多发性肌炎的标志是近端肌肉组织的肌肉无力和/或肌肉质量减少，以及颈部和躯干的屈曲。[1]这些症状也可能与这些区域的明显疼痛有关。髋部伸肌经常受到严重影响，导致上升阶梯和从就座位置上升特别困难。多发性肌炎中不存在皮肌炎的皮肤受累。多达1/3的患者出现吞咽困难（吞咽困难）或其他食管运动问题。可能存在低烧和外周腺病。单脚或双脚的足下垂可能是晚期多发性肌炎和包涵体肌炎的症状。多发性肌炎的全身性累及包括间质性肺病（ILD）和心脏病，如心力衰竭和传导异常[2]。

多发性肌炎在成年期趋于明显，由于行走时早期疲劳，在大腿上常见双侧近端肌无力。有时，弱点表现为无法在没有帮助的情况下从坐着的位置上升，或者无法将一个人的手臂抬高到一个人的头上。缺点通常是进行性的，伴有淋巴细胞炎症（主要是细胞毒性T细胞）。

相关疾病
多发性肌炎和相关的炎性肌病与恶性肿瘤的风险相关[3]。他们发现与癌症风险增加相关的特征是年龄越大，年龄大于45岁，男性，吞咽困难，皮肤坏死，皮肤血管炎，肌炎快速发作（<4周），肌酸激酶升高，红细胞沉降率越高，较高的C-反应蛋白水平。有几个因素与低于平均水平的风险相关，包括ILD，关节炎/关节痛，雷诺综合征或抗Jo-1抗体的存在。[3]与之相关的恶性肿瘤包括鼻咽癌，肺癌，非霍奇金淋巴瘤和膀胱癌等。[4]

心脏受累通常表现为心力衰竭，并且高达77％的患者存在[2]。根据HRCT或与ILD相容的限制性通气缺陷，高达65％的多发性肌炎患者发现间质性肺病[5]。

原因
多发性肌炎是由具有尚未知的自身抗原的细胞毒性T细胞介导的炎性肌病，而皮肌炎是一种由体液介导的血管病，导致肌炎和典型的皮炎[6]。

多发性肌炎的病因尚不清楚，可能涉及病毒和自身免疫因素。癌症可能引发多发性肌炎和皮肌炎，可能是通过针对癌症的免疫反应，也可以攻击肌肉的一部分。[7]有临床证据表明与乳糜泻有关。[8]

诊断
诊断有四个方面：病史和体格检查，肌酸激酶升高，肌电图（EMG）改变和肌肉活检阳性[9]。

多发性肌炎的标志性临床特征是近端肌无力，不太重要的发现是肌肉疼痛和吞咽困难。大约25％的多发性肌炎患者会出现心脏和肺部检查结果。

散发性包涵体肌炎（sIBM）：IBM经常与（误诊为）多发性肌炎或皮肌炎相混淆，对治疗无效可能是IBM。 sIBM持续数月至数年;多发性肌炎持续数周至数月。多发性肌炎往往对治疗反应良好，至少在最初阶段; IBM没有。

治疗
多发性肌炎的一线治疗是皮质类固醇。专业运动疗法可以补充治疗，以提高生活质量。

流行病学
与皮肌炎一样，多发性肌炎对女性的攻击频率高于男性。

值得注意的案例
丹·克里斯滕森，抽象艺术画家。因多发性肌炎引起的心力衰竭而死亡。[10]
罗伯特埃里克森，美国作曲家兼教师，是“12音”作曲的现代主义代表人物。死于多发性肌炎的影响。[11]
电影导演David Lean。[12] [13]

也可以看看
肢带综合症

参考：
1. Strauss KW, Gonzalez-Buritica H, Khamashta MA, Hughes GR (July 1989). "Polymyositis-dermatomyositis: a clinical review". Postgraduate Medical Journal. 65 (765): 437–43. doi:10.1136/pgmj.65.765.437. PMC 2429417 Freely accessible. PMID 2690042.
2. Zhang L, Wang GC, Ma L, Zu N (November 2012). "Cardiac involvement in adult polymyositis or dermatomyositis: a systematic review". Clinical Cardiology. 35 (11): 686–91. doi:10.1002/clc.22026. PMID 22847365.
3. Xin Lu; Hanbo Yang; Xiaoming Shu; Fang Chen; Yinli Zhang; Sigong Zhang; Qinglin Peng; Xiaolan Tian; Guochun Wang (2014). "Factors Predicting Malignancy in Patients with Polymyositis and Dermatomyostis: A Systematic Review and Meta-Analysis". PLOS ONE. 9 (4): e94128. doi:10.1371/journal.pone.0094128. PMC 3979740 Freely accessible. PMID 24713868.
4. Hill, C.L.; Zhang, Y.; Sigurgeirsson, B.; Pukkala, E.; Mellemkjaer, L.; Airio, A.; Evans, S.R.; Felson, D.T. (January 2001). "Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study". Lancet. 357 (9250): 96–100. doi:10.1016/S0140-6736(00)03540-6. PMID 11197446. Retrieved 20 April 2015.
5. Fathi M, Dastmalchi M, Rasmussen E, Lundberg IE, Tornling G (March 2004). "Interstitial lung disease, a common manifestation of newly diagnosed polymyositis and dermatomyositis". Annals of the Rheumatic Diseases. 63 (3): 297–301. doi:10.1136/ard.2003.006122. PMC 1754925 Freely accessible. PMID 14962966.
6. Gerald J D Hengstman, Baziel G M van Engelen (2004). "Polymyositis, invasion of non-necrotic muscle fibres, and the art of repetition". British Medical Journal. 329: 1464–1467. doi:10.1136/bmj.329.7480.1464. PMC 535982 Freely accessible. PMID 15604185.
7. Hajj-ali, Rula A. (August 2013). "Polymyositis and Dermatomyositis". Merck Manual Home Edition. Archived from the original on 19 April 2015. Retrieved 20 April 2015.
8. Shapiro M, Blanco DA (2017). "Neurological Complications of Gastrointestinal Disease". Semin Pediatr Neurol (Review). 24 (1): 43–53. doi:10.1016/j.spen.2017.02.001. PMID 28779865.
9. Scola RH, Werneck LC, Prevedello DM, Toderke EL, Iwamoto FM (September 2000). "Diagnosis of dermatomyositis and polymyositis: a study of 102 cases". Arquivos De Neuro-psiquiatria. 58 (3B): 789–99. doi:10.1590/S0004-282X2000000500001. PMID 11018813.
10. "Dan Christensen, 64, Painter of Abstract Art, Dies". The New York Times. 27 January 2007. Archived from the original on 5 June 2015. Retrieved 20 April 2015.
11. "Obutiary - Robert Erickson". SF Gate. 29 April 1997. Archived from the original on 1 January 2015. Retrieved 20 April 2015.
12. Stevens, Jr., George (2006). Conversations with the Great Moviemakers of Hollywood's Golden Age at the American Film Institute. Knopf. p. 427. ISBN 978-1-4000-4054-4.
13. Brownlow, Kevin (1996). David Lean: A Biography. Macmillan. pp. 1466–1467. ISBN 978-1-4668-3237-4. Archived from the original on 13 January 2018. Retrieved 20 April 2015.

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