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标题: 梅尼埃病 - 内耳发生了什么？ [打印本页]

作者: 大江 时间: 2018-9-2 00:30
标题: 梅尼埃病 - 内耳发生了什么？
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内耳图

美尼尔病（MD）是一种内耳疾病，其特征是世界正在旋转（眩晕），耳鸣（耳鸣），听力丧失和耳朵饱满感。通常，只有一只耳朵受到影响，至少最初是这样; 然而，随着时间的推移，双耳可能会卷入其中剧集通常持续20分钟到几个小时。剧集之间的时间各不相同。随着时间的推移，耳朵中的听力损失和振铃可能会变得不变。

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梅尼埃病的病因尚不清楚，但可能涉及遗传和环境因素。存在许多理论，包括血管收缩，病毒感染和自身免疫反应。大约10％的病例在家庭中运行。认为症状是由于内耳迷宫中液体积聚增加而引起的。诊断基于症状并经常进行听力测试。可能产生类似症状的其他病症包括前庭偏头痛和短暂性脑缺血发作。

没有已知的治疗方法。攻击通常用药物治疗，以帮助恶心和焦虑。证据总体上很难支持防止攻击的措施。可以尝试低盐饮食，利尿剂和皮质类固醇。物理治疗可能有助于平衡和咨询可能有助于焦虑。如果其他措施无效但与风险相关，也可以尝试注入耳朵或手术。不支持使用鼓膜造口管，虽然很受欢迎。

梅尼埃病于19世纪初由ProsperMénière首次发现。它影响每1,000人中0.3至1.9人。它通常始于40至60岁的人。女性比男性更容易受到影响。经过5到15年的症状，世界旋转的事件一般会停止，并且患者会轻度失去平衡，受影响的耳朵听力中度差，并且耳鸣。

内容
1 症状和体征
2 原因
3 机制
4 诊断
5 管理
5.1 药物
5.2 饮食
5.3 物理治疗
5.4 咨询
5.5 手术
5.6 支持不足
6 预后
7 流行病学
8 历史
9 参考文献

症状和体征
Ménière的特征是反复发作的眩晕，听力丧失和耳鸣; 发作可伴有头痛和耳朵饱胀感。

人们还可能经历与自主神经系统的不规则反应相关的其他症状。这些症状本身并不是梅尼埃病的症状，而是由听觉和平衡器官衰竭引起的副作用，包括恶心，呕吐和出汗 - 这些通常是眩晕的症状，而不是美尼尔的症状。这包括从后面猛烈地推到地板上的感觉。

有些人可能会经历突然跌倒而不会失去意识（跌落攻击）。

原因
梅尼埃病的病因尚不清楚，但可能涉及遗传和环境因素。存在许多理论，包括血管收缩，病毒感染，自身免疫反应。

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内耳

Ménière病的最初诱因尚未被充分了解，其中各种潜在的炎症原因导致内淋巴水肿（EH），内耳内淋巴空间扩张。反过来，EH与发展为MD有很强的相关性，但不是每个患有EH的人都会发展MD：“内淋巴水肿和梅尼埃病之间的关系不是简单，理想的相关性。”

此外，在完全发达的MD中，内耳的平衡系统（前庭系统）和听觉系统（耳蜗）受到影响，但是有些情况下EH仅影响强度足以引起症状的两个系统中的一个。 MD的相应亚型称为前庭MD，表现出眩晕和耳蜗MD的症状，表现出听力丧失和耳鸣的症状。

EH没有完全解释MD的机制，但是完全发育的EH可能在机械和化学上干扰感觉细胞的平衡和听觉，这可能导致暂时的功能障碍甚至感觉细胞的死亡，这反过来可能导致MD的典型症状：眩晕，听力丧失和耳鸣。

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描述正常听力（左）和与Ménière病相关的单侧低音听力损失的听力图（右）

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响度不适程度（LDLs）：没有听力损失的听觉过敏患者的数据。上线：平均听力阈值。较低的长线：该组的LDL。较低的短线：具有正常听力的参考组的LDL。

截至2015年的诊断标准定义了明确的MD和可能的MD如下：

定义

两次或多次自发性眩晕，每次持续20分钟至12小时
在一次眩晕发作之前，期间或之后至少1次在受影响的耳朵中记录低频到中频的感音神经性听力损失
受影响的耳朵中的听觉症状（听觉，耳鸣或饱胀）波动
另一个前庭诊断并不能更好地解释

两次或更多次眩晕或头晕，每次持续20分钟至24小时
报告的耳朵中有听觉症状（听觉，耳鸣或饱胀）的波动
另一个前庭诊断并不能更好地解释
MD的常见且重要的症状是对声音的超敏反应。通过测量响度不适水平（LDL）可以容易地诊断出这种超敏反应。

MD的症状在很多方面与偏头痛相关性眩晕（MAV）重叠，但是当MAV中的听力损失通常发生在双耳时，这在MD中很罕见，并且听力损失通常不会像MA中那样在MAV中发展。

患有短暂性脑缺血发作（TIA）或中风的人可能出现类似于MD的症状，并且在有风险的人中应进行磁共振成像（MRI）以排除TIA或中风。

应排除的其他前庭病症包括前庭阵发性血症，复发性单侧前庭病，前庭神经鞘瘤或内淋巴囊肿瘤。

管理
Ménière病无法治愈，但可以使用药物，饮食，物理治疗和咨询以及一些手术方法来治疗它。

药物
在MD发作期间，使用减少恶心的药物，以及减少由眩晕引起的焦虑的药物。

对于停止进展的长期治疗，所有治疗的证据基础都很弱。

虽然过敏和梅尼埃病之间的因果关系尚不确定，但控制过敏的药物可能会有所帮助。

利尿剂被广泛用于管理Ménière的理论，它可以减少耳中的液体积聚。根据多个但很小的临床试验的证据，利尿剂似乎可用于减少头晕发作的频率，但似乎不能预防听力损失。

在有听力损失和持续严重的眩晕发作的情况下，化学迷路切除术，其中诸如庆大霉素的药物注入中耳并杀死前庭器官的部分。这种治疗有听力损失恶化的风险。

饮食
通常建议患有MD的人减少他们的盐摄入量。然而，减少盐摄入量尚未得到很好的研究。基于MD在性质上与偏头痛相似的假设，一些人建议消除像咖啡因这样的“偏头痛触发因素”。但是，这方面的证据很薄弱。

物理疗法
虽然在MD发病后早期使用物理治疗可能由于疾病过程波动而无效，但物理治疗有助于平衡系统的再培训似乎有助于减少长期的主观和客观赤字。

辅导服务
眩晕和听力丧失引起的心理困扰可能会使某些人的病情恶化。咨询可能有助于管理困境，教育和放松技术也是如此。

手术
如果通过典型治疗症状无法改善，可考虑手术治疗。手术减压内淋巴囊是一种选择。 2015年的系统评价发现，使用了三种减压方法：简单减压，插入分流器;和去除囊。它发现一些证据表明这三种方法都有助于减轻头晕，但证据水平很低，因为试验不是盲目的，也没有安慰剂对照。

2015年的另一项审查发现，在这些手术中使用的分流器经常在尸体解剖中被取代或放错位置，并建议仅在病情不受控制且影响双耳的情况下使用。 2014年的系统评价发现，至少有75％的人EL囊减压在短期（> 1年随访）和长期（> 24个月）中有效控制眩晕。

据估计，约有30％的梅尼埃病患者患有咽鼓管功能障碍。虽然2005年的一项审查发现了临床证据表明鼓膜造口管有益于改善与该疾病相关的不稳定性，但2014年的一项审查得出结论认为它们不受支持。

破坏性手术是不可逆转的，涉及消除大部分（如果不是全部）受影响的耳朵的全部功能;截至2013年，几乎没有证据可以判断这些手术是否有效。内耳本身可以通过迷路切除手术切除，尽管通过这种手术在受影响的耳朵中听力总是完全丧失。外科医生还可以在前庭神经切除术中将神经切断至内耳的平衡部分。听证会通常大多保留;然而，手术涉及切开大脑内层，需要住院几天进行监测。

支持不足
截至2014年，倍他司汀经常被使用，因为它便宜且安全;然而，证据并不能证明其在梅尼埃病中的应用是正确的。
在两个系统评价中研究了经鼓膜或经中耳腔的微压脉冲。没有找到证据来证明这种技术的合理性。
鼓室内类固醇在两个系统评价中进行了调查。结论是，数据不足以确定该疗法是否具有积极作用。
证据不支持使用替代医学，如针灸或草药补充剂。
预测
梅尼埃病通常开始局限于一只耳朵;在大约30％的情况下，它似乎延伸到双耳。

人们可能只有一种症状开始，但在医学博士中，这三种症状都随着时间而出现。听力损失通常在开始阶段波动，并在后期阶段变得更加永久。 MD的疗程为5 - 15年，人们通常会在一只耳朵中出现轻微的不平衡，耳鸣和中度听力损失。

流行病学
神经耳科诊所诊断出头晕的3％至11％是由梅尼埃尔诊断引起的。年发病率估计约为15 / 100,000，患病率约为218 / 100,000，约有15％的梅尼埃病患者年龄超过65岁。在约9％的病例中，一位亲属也有MD，这表明在某些情况下可能存在遗传倾向。

对于白种人，严重肥胖和女性，MD的几率更高。几种病症通常与MD共病，包括关节炎，牛皮癣，胃食管反流病，肠易激综合征和偏头痛。

历史
该病症以法国医生ProsperMénière的名字命名，他在1861年的一篇文章中描述了主要症状，并且是第一个在内耳平衡和听觉的组合器官中提出所有症状的单一疾病。

美国耳鼻喉科学会 - 头颈外科听力与平衡委员会（AAO HNS CHE）制定了诊断Ménière的标准，并定义了Ménière的两个子类：耳蜗（无眩晕）和前庭（无耳聋）。

1972年，该学院将诊断梅尼埃病的标准定义为：

波动，进行性，感觉神经性耳聋。
眩晕的偶发性，特征性确定性咒语，持续20分钟至24小时，无意识，前庭眼球震颤始终存在。
耳鸣（耳鸣，从轻微到严重）通常耳鸣伴有耳痛和受影响耳朵的饱腹感。通常，耳聋在眩晕之前更严重，在眩晕发作后减轻。
攻击的特征是缓解期和恶化期。
1985年，这个名单改为改变措辞，例如将“耳聋”改为“与耳鸣相关的听力损失，特征是低频率”，并且需要不止一次眩晕发作来诊断。最后在1995年，该名单再次改变，以允许疾病的程度：

某些 - 具有组织病理学证实的明确疾病
确定 - 需要两次或更多次确定的眩晕发作，伴有听力损失加耳鸣和/或听觉饱满度
可能 - 只有一个明确的眩晕和其他症状和体征
可能 - 明确的眩晕，没有相关的听力损失
2015年，Barany Society的前庭疾病国际分类委员会与美国耳鼻喉科学会 - 头颈外科，欧洲耳科学和神经病学学会，日本平衡研究学会，以及韩国平衡社会。

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