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标题: 骨化性肌炎 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2018-10-6 00:30
标题: 骨化性肌炎
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纤维发育不良骨化进展

骨化性肌炎包括两种以肌肉的异位骨化（钙化）为特征的综合征。

目录
1 分类
2病理生理学
3 诊断
3.1 超声诊断
3.2 放射诊断
4 管理
5 参考

分类
在第一种，也是最常见的类型，非遗传性骨化性肌炎（通常简称为“骨化性肌炎”，如本文其余部分所述），钙化发生在受伤肌肉的部位，最常见于手臂或肌肉中大腿四头肌。

当病情是由于创伤时，有时会使用术语骨化性肌炎。此外，骨化性肌炎是骨化性肌炎的另一个同义词，外伤性的是指创伤后出现的新的骨外骨质。

第二种情况，骨化性肌炎（也称为骨质纤维发育不良）是一种遗传性疾病，常染色体显性遗传模式，其中骨化可以在没有损伤的情况下发生，并且通常以可预测的模式生长。虽然这种疾病可以被那些患有FOP的人传给后代，但它也被归类为非遗传性的，因为它通常归因于受孕时的自发性基因突变。

大多数（即80％）骨化发生在大腿或手臂，并且是由于受伤后过早恢复活动引起的。其他部位包括肋间隙，竖脊肌，胸肌，臀肌和胸部。在平面X射线照片上，有时会在受伤后大约一个月发现朦胧密度，而最终看到的更密集的浑浊可能在两个月过后才会显现。

病理生理学
骨化性肌炎的确切机制尚不清楚。骨干细胞对损伤或炎症的不适当反应导致成纤维细胞不适当地分化成成骨细胞。当骨骼肌受损时，炎性细胞因子（骨形态发生蛋白2，骨形态发生蛋白4和转化生长因子）被释放。这些细胞因子刺激血管的内皮细胞转化为间充质干细胞。然后这些间充质干细胞分化成软骨细胞和成骨细胞，导致软组织中的骨形成。

骨化性肌炎的过程可分为三个阶段：早期，中期和成熟。早期阶段发生在损伤的前四周，骨形成的炎症阶段。接下来是骨形成的中间阶段（损伤后四至八周），其中开始发生凝聚并且在X射线上可见。在成熟阶段，成熟的骨骼开始形成。随着成熟的继续，骨骼将在未来几个月内巩固，随后发生骨骼退化。

诊断
超声诊断
与X射线照片相比，超声波（US）通常在2周前描述钙化。病变发展在两个不同的阶段，在美国有不同的表现。在早期，称为未成熟，它描绘了非特异性软组织肿块，其范围从具有外片状高回声外围边缘的低回声区域到具有可变阴影的高回声区域。在称为成熟的晚期阶段，骨化性肌炎被描述为细长的钙化沉积物，其与肌肉的长轴对齐，表现出声学阴影，并且没有相关的软组织肿块。超声可能在早期建议诊断，但成像特征需要随着病变的连续成熟和特征性晚期变化的形成而发展，然后才变为特征性。

鉴别诊断包括许多肿瘤和非肿瘤病变。主要关注的是将早期骨化性骨炎与恶性软组织肿瘤区分开来，后者是通过快速生长的过程提出的。如果临床或超声检查结果可疑且怀疑是骨外肉瘤，则应进行活检。在组织学上，典型的带状现象的检测是骨化性肌炎的诊断，尽管显微镜检查结果可能在早期阶段具有误导性。

放射诊断
骨化性肌炎的放射学特征是在2-6周内出现微弱的软组织钙化（可能有8周的明确骨性边缘），通过透明带和CT在骨膜上分离，其特征是外周骨化。

管理
因为骨化性骨炎在出血性疾病患者中更为常见，因此认为软组织中骨的形成与血肿形成有关。由于钙化通常在一段时间后消退，因此鼓励非手术治疗以使不愉快的症状最小化并使受影响的肢体的功能最大化。

在骨骼肌损伤后，受影响的肢体应该通过卧床休息，冰疗，压迫和受影响肢体的抬高来栓塞。拐杖可用于移动，同时为受影响的人提供足够的休息，并最大限度地减少血肿的形成。每30至60分钟冰疗15至20分钟对于将骨骼肌血流量减少50％是有用的。在此阶段不建议进行肢体理疗，以防止症状恶化。在48至72小时后，只要运动范围不痛，就可以引入运动范围。如果病变变得更加成熟，活动范围的运动和阻力加强练习对于维持关节功能是有用的。

手术切除保留给那些未通过非手术治疗的患者，那些患有难以忍受的疼痛，压迫神经血管结构，限制影响日常生活活动的关节运动范围的患者。手术仅在受伤后6至18个月进行，因为手术不会改变骨骼成熟过程。如果过早进行手术，可能会导致复发。然而，手术的最佳时机和早期手术后的复发率是有争议的，因为一些研究表明，早期手术确实可以降低复发率。

对于全髋关节置换术或全髋关节置换术患者，术后单次低剂量放射治疗3周口服吲哚美辛治疗方案将预防异位骨化。放射治疗对于预防手术切除肘部异位骨化的患者也有效。

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