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标题: 动脉瘤样骨囊肿 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2018-10-20 00:30
标题: 动脉瘤样骨囊肿
动脉瘤性骨囊肿，缩写为ABC，是一种溶骨性骨肿瘤，其特征在于几种海绵状血液或血清填充的，通常为各种直径的非内皮化空间。

病变既不是动脉瘤也不是囊肿。

目录
1 症状和体征
1.1 位置
2 原因
3 病理学
4 诊断
4.1 鉴别诊断
5 治疗
6 预后
7 流行病学
8 其他图像
9 参考

体征和症状
患病的疼痛可能相对较少，在6-12周的时间内疼痛会迅速增加。骨骼周围的皮肤温度可能增加，骨质肿胀可能很明显，并且相邻关节的运动可能受到限制。

脊柱病变可能导致四肢瘫痪，颅骨病变患者可能会出现头痛。

位置
常见的受累部位是椎骨，扁平骨，股骨和胫骨的干涉。位置的近似百分比如下所示：

颅骨和下颌骨（4％）
脊椎（16％）
锁骨和肋骨（5％）
上肢（21％）
骨盆和骶骨（12％）
股骨（13％）
小腿（24％）
脚（3％）

原因
自从1942年Jaffe和Lichtenstein首次描述以来，动脉瘤性骨囊肿被广泛认为是一种不确定原因的反应过程。已经提出许多假设来解释动脉瘤性骨囊肿的病因和发病机制，并且直到最近最常被接受的观点是动脉瘤性骨囊肿是静脉压升高和局部血管网扩张和破裂的结果。然而，Panoutsakopoulus和Oliveira等人的研究揭示了动脉瘤性骨囊肿的克隆性肿瘤性质。主要原因被认为是骨内动静脉瘘。

病变可能从头发生或可能在先前存在的骨肿瘤中二次出现，因为异常骨导致血液动力学的变化。动脉瘤样骨囊肿可由先前存在的软骨母细胞瘤，软骨粘液样纤维瘤，成骨细胞瘤，巨细胞瘤或纤维异常增生引起。巨细胞瘤是最常见的原因，发生率为19％至39％。不太常见的是，它是由一些恶性肿瘤引起的，例如骨肉瘤，软骨肉瘤和血管内皮瘤。

病理

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动脉瘤性骨囊肿的显微照片。 H＆E染色。
在组织学上，它们分为两种变体。

经典（或标准）形式（95％）在骨小梁中具有充满血液的裂缝。在基质基质中发现骨样组织。
固体形式（5％）显示成纤维细胞增殖，类骨质生成和退化的钙化纤维粘液样元素。
根据Buraczewski和Dabska的说法，动脉瘤性骨囊肿的发展分为三个阶段。

阶段描述
初始阶段（I）骨质溶解没有特殊的发现
成长阶段（II）
骨质侵蚀的大小迅速增加
涉及骨骼的扩大
在病变中央部分形成壳
稳定阶段（III）完全发展的放射性模式
它们还可以与TRE17 / USP6易位相关联。

动脉瘤性骨囊肿可以是骨内的，留在骨髓内。或者它们可能是骨外的，在骨骼表面上发展，并延伸到骨髓中。射线照片将显示肥皂泡的外观。

诊断
在X光片上，观察到明确的，可扩张的，溶解性病变。皮质的扩张使病变呈现出类似气球的外观。较大的病变可能会出现分离

鉴别诊断
在确诊之前排除以下条件：

单侧骨囊肿
巨细胞瘤
毛细血管扩张性骨肉瘤
继发性动脉瘤性骨囊肿

治疗
对一些患者进行刮除术，足以治疗非活动性病变。刮除术的复发率在活动性病变中是显着的，并且建议进行边缘切除。液氮，苯酚，甲基丙烯酸甲酯被认为用于杀死切除囊肿边缘的细胞。

预测
固体形式肿瘤的复发率低于经典形式。

流行病学
在10-30岁的年龄组中很常见。它是儿科人群中第二常见的脊柱肿瘤和最常见的骨盆良性肿瘤。男性的发病率略高于女性（1.3：1）。

其他图片

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动脉瘤性骨囊肿的高倍放大显微照片

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动脉瘤性骨囊肿的中间放大显微照片

另见
Simple bone cyst (SBC)
Giant cell tumor of bone
Traumatic bone cyst

参考：
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