珍屯医学

标题: 黄疸 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2018-12-6 07:45
标题: 黄疸
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由胰腺癌引起的皮肤黄疸

黄疸，由于胆红素水平高，皮肤和白色的黄色或绿色色素沉着。[2] [5]它通常与瘙痒有关。[1]粪便可能苍白，尿液也很暗。[3]出生后第一周，婴儿的黄疸发生率超过一半，大多数都不是问题。[2] [5]如果婴儿的胆红素水平持续时间过长，可能会发生一种称为核黄疸的脑损伤[6]。

黄疸的原因从非严重到可能致命。[7]血液中胆红素水平通常低于1.0 mg / dL（17μmol/ L），超过2-3 mg / dL（34-51μmol/ L）的水平通常会导致黄疸。[8] [3]高胆红素分为两种类型：非结合（间接）和结合（直接）。[7]共轭胆红素可以通过在尿液中发现胆红素来确认。[9]其他可导致皮肤发黄但不是黄疸的情况包括摄入大量某些食物引起的胡萝卜素血症和利福平等药物。[3]

高度未结合的胆红素可能是由于红细胞过多分裂，大量瘀伤，遗传情况如吉尔伯特综合症，长时间不进食，新生儿黄疸或甲状腺问题。[3] [7]高结合胆红素可能是由于肝脏疾病，如肝硬化或肝炎，感染，药物治疗或胆管阻塞。[3]在发达国家，其原因通常是阻塞胆管或药物，而在发展中国家，更常见的是感染，如病毒性肝炎，钩端螺旋体病，血吸虫病或疟疾。[3]胆结石，癌症或胰腺炎可能导致胆管堵塞。[3]超声波等医学成像可用于检测胆管阻塞。[9]

黄疸的治疗通常取决于根本原因。[4]如果存在胆管阻塞，通常需要手术;否则，管理就是医疗。[4]医疗管理可能涉及治疗传染性原因和停止可能有贡献的药物。[4]在新生儿中，根据年龄和早产，大于4-21 mg / dL（68-360μmol/ L）的胆红素可以用光疗法或交换输血治疗。[8]排出胆囊或熊去氧胆酸可能有助于发痒[1]。黄疸这个词来自法国的jaunisse，意思是“黄病”。[10]

目录
1 症状和体征
1.1 并发症
2 鉴别诊断
2.1 肝前
2.2 肝细胞癌
2.3 肝后
2.4 新生儿
2.5 鉴别诊断
3 病理生理学
3.1 肝脏事件
4 流行病学
5 诊断方法
6 参考文献

体征和症状

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患有黄疸（黄色）巩膜的4岁男孩后来被证实是由于蚕豆进食后G6PD缺乏引起的溶血性贫血的表现。
黄疸的主要症状是眼睛和皮肤白色区域的黄色变色。尿液颜色很深。[11]通过检查由于其高弹性蛋白含量对胆红素具有特殊亲和力的巩膜，可以最好地检测血清胆红素的轻微增加。巩膜黄疸的存在表明血清胆红素至少为3mg / dL。眼睛的结膜是第一个改变颜色的组织之一，因为黄疸中胆红素水平升高。这有时被称为巩膜黄疸。然而，巩膜本身不是“黄疸”（用胆色素染色），而是覆盖它们的结膜。因此，“眼白”的黄化更恰当地称为结膜黄疸。术语“黄疸”本身有时被错误地用于指眼睛巩膜中注意到的黄疸;然而，它更常见，更正确的含义完全是黄疸的同义词。[12] [13]

并发症
高胆红素血症，更准确地说是由于未结合的部分导致的高胆红素血症，可能导致胆红素在中枢神经系统的灰质中累积，可能导致不可逆的神经损伤，导致称为核黄疸的病症。根据暴露程度，其影响范围从临床上不明显到严重的脑损伤甚至死亡。新生儿特别容易受高胆红素血症引起的神经损伤，因此必须仔细监测其血清胆红素水平的变化。

鉴别诊断

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黄疸的类型
当病理过程干扰刚刚描述的胆红素的代谢和排泄的正常功能时，可能是黄疸。黄疸分为三类，取决于病理影响的生理机制的哪一部分。这三个类别是：

类别定义
肝前/溶血病理学在肝脏之前发生，原因是：
A. RB细胞中的内在缺陷 B.RB细胞外部的外在原因

肝前
肝前黄疸是由任何导致溶血率增加（红细胞破坏）的因素引起的。未结合的胆红素来自红细胞血红蛋白中血红素色素的分解。红细胞的分解增加导致血液中存在的未结合胆红素的量增加，并且这种未结合的胆红素沉积到各种组织中可导致黄疸外观。在热带国家，严重的疟疾会以这种方式引起黄疸。某些遗传性疾病，如镰状细胞性贫血，球形红细胞增多症，地中海贫血，丙酮酸激酶缺乏和葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏可导致红细胞溶解增加，从而导致溶血性黄疸。通常，肾脏疾病，例如溶血性尿毒症综合征，也可导致着色。

在继发于溶血的黄疸中，胆红素的产生增加导致尿 - 尿胆素原的产生增加。尿液中通常不会发现胆红素，因为未结合的胆红素不溶于水，因此尿液中尿尿素原与尿胆素增加（因为，未结合）的组合提示有溶血性黄疸。

实验室发现包括：

尿液：不存在胆红素，尿胆素原> 2单位（即溶血性贫血导致血红素代谢增加;例外：肠道菌群尚未发育的婴儿）。
血清：增加未结合的胆红素。

核黄疸与未被白蛋白携带的未结合胆红素增加有关。由于血脑屏障的渗透性增加，新生儿特别容易受此影响。

肝癌

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胆汁淤积性肝脏的显微镜检查显示胆红素色素，H＆E染色
肝细胞性（肝）黄疸可由急性或慢性肝炎，肝毒性，肝硬化，药物性肝炎和酒精性肝病引起。细胞坏死降低了肝脏代谢和排泄胆红素的能力，导致血液中未结合的胆红素累积。其他原因包括原发性胆汁性肝硬化导致血浆结合胆红素增加，因为胆汁中结合胆红素的排泄受损。血液含有异常升高量的结合胆红素和胆汁盐，它们在尿液中排出。新生儿中出现的黄疸，即新生儿黄疸，在新生儿中很常见[15]，因为胆红素的结合和排泄的肝脏机制直到大约两周才完全成熟。大鼠发热（钩端螺旋体病）也可引起肝性黄疸。在肝性黄疸中，总会有胆汁淤积。胆红素代谢缺陷也导致黄疸，如吉尔伯特综合征（胆红素代谢遗传性疾病，可导致轻度黄疸，约占总人口的5％）和Crigler-Najjar综合征，I型和II型。

实验室检查结果取决于黄疸的原因。

尿液：存在共轭胆红素，尿胆原素> 2单位但可变（儿童除外）。核黄疸是一种与增加的结合胆红素无关的病症。
血浆蛋白显示出特征性变化
血浆白蛋白水平低，但由于抗体形成增加，血浆球蛋白升高。
在未结合的胆红素摄入细胞和将结合的胆红素转运到胆小管之间的任何点，胆红素在肝细胞中的转运可能受损。此外，细胞肿胀和炎症引起的水肿引起肝内胆管树的机械性阻塞。因此，在肝细胞性黄疸中，未结合和结合的胆红素的浓度在血液中升高。在肝细胞疾病中，通常存在干扰胆红素代谢摄取，结合和排泄的所有主要步骤。然而，排泄是限速步骤，并且通常在最大程度上受损。结果，结合的高胆红素血症占主导地位。[16]

未结合的胆红素仍然进入肝细胞并以通常的方式结合。然后将这种结合的胆红素返回血液，可能是由于充血的胆小管破裂并将胆汁直接排空到离开肝脏的淋巴液中。因此，血浆中的大部分胆红素变成了结合型而不是未结合型，而这种未进入肠道成为尿胆素原的胆红素使尿液呈现深色。[17]

肝后
肝后黄疸，也称为阻塞性黄疸，是由于胆汁系统中含有胆红素的胆汁引流中断引起的。最常见的原因是胆总管中的胆结石和胰腺头部的胰腺癌。此外，一组被称为“肝吸虫”的寄生虫可以生活在胆总管中，导致阻塞性黄疸。其他原因包括胆总管狭窄，胆道闭锁，胆管癌，胰腺炎，妊娠胆汁淤积和胰腺假性囊肿。阻塞性黄疸的罕见原因是Mirizzi综合征（胆囊管或胆囊颈部的胆结石嵌塞，胆总管挤压在肝总管上）。

在胆管完全阻塞的情况下，尿液中没有尿胆素原，因为胆红素无法进入肠道，并且在肠道中胆红素被微生物转化为尿胆素原，尿胆素原随后被部分再吸收从肠道进入肠道。一般循环，然后排出尿液。在这种情况下，尿液中胆红素（缀合的）的存在没有尿 - 尿胆素原提示阻塞性黄疸，无论是肝内还是肝后。

苍白粪便和深色尿液的存在表明阻塞性或肝脏后的原因，因为正常的粪便从胆汁色素中获得颜色。然而，它们可能发生在许多肝内疾病中，因此不能将梗阻与肝性黄疸原因区分开来。[18]

患者也可能出现血清胆固醇升高，并且经常抱怨严重的瘙痒或“瘙痒”，因为胆汁中的瘙痒症如胆汁盐直接和间接影响。[19]

没有一项测试可以区分黄疸的各种分类。肝功能检查的组合对于诊断至关重要。

新生儿
新生儿黄疸通常是无害的：这种情况常见于婴儿出生后第二天，持续到正常分娩的第8天，或早产的第14天。新生儿黄疸的典型病因包括正常的生理性黄疸，补充配方奶粉引起的黄疸[22]和溶血性疾病，包括遗传性球形红细胞增多症，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症，ABO / Rh血型自身抗体或婴儿小细胞增多症。血清胆红素通常降至较低水平，无需任何干预。在胆红素升高的情况下，可能会出现称为核黄疸的脑损伤情况，导致严重残疾。[23]由于在户外度过的时间较少，近年来这种情况一直在上升。 Bili灯通常是用于早期治疗的工具，其通常包括将婴儿暴露于强化光疗。日光浴是有效的治疗方法，[24] [25]并且具有促进维生素D生成的紫外线B的优点。[26]通过排便和排尿降低胆红素计数，因此频繁和有效的喂养尤为重要。[27]

鉴别诊断
皮肤黄色变色，特别是手掌和鞋底，但不是巩膜或口腔内的变色是由于胡萝卜素血症 - 一种无害的疾病。[28]

病理生理学
黄疸本身不是一种疾病，而是在血液中胆红素代谢的正常生理途径的某些点上发生的许多可能的潜在病理过程之一的标志。

当红细胞已经完成大约120天的寿命，或者当它们被损坏时，它们的膜变得脆弱并且易于破裂。当每个红细胞穿过网状内皮系统时，当其膜足够脆弱以允许这种情况时，其细胞膜破裂。随后将细胞内容物（包括血红蛋白）释放到血液中。血红蛋白被巨噬细胞吞噬，并分裂成血红素和珠蛋白部分。球蛋白部分即蛋白质被降解为氨基酸并且在黄疸中不起作用。然后用血红素分子发生两个反应。第一次氧化反应由微粒体酶血红素加氧酶催化，产生胆绿素（绿色色素），铁和一氧化碳。下一步是通过细胞溶质酶胆绿素还原酶将胆绿素还原成黄色四倍体色素，称为胆红素。该胆红素是“未结合的”，“游离的”或“间接的”胆红素。每天产生大约4毫克胆红素/千克血液。[29]胆红素的大部分来自刚刚描述的过程中过期红细胞中血红素的分解。然而，大约20％来自其他血红素来源，包括无效的红细胞生成，以及其他含血红素的蛋白质的分解，如肌肉肌红蛋白和细胞色素。[29]

肝脏事件
然后，未结合的胆红素通过血流进入肝脏。因为这种胆红素不溶，所以它通过与血清白蛋白结合的血液运输。一旦它到达肝脏，它与葡糖醛酸（形成胆红素二葡糖苷，或仅“结合的胆红素”）结合，变得更加水溶。该反应由UDP-葡糖醛酸基转移酶催化。

这种结合的胆红素作为胆汁的一部分从肝脏排泄到胆管和胆囊管中。肠道细菌将胆红素转化为尿胆素原。从这里开始，尿胆素原可以采取两种途径。它可以进一步转化为粪胆素原，然后被氧化成粪胆素并在粪便中排出，或者它可以被肠细胞重新吸收，在血液中运输到肾脏，并作为氧化产物在尿液中排出。尿胆素。粪胆素和尿胆素分别是负责粪便和尿液着色的产品。

流行病学
目前尚不清楚成人中黄疸的常见程度。[30]

诊断方法

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在CAT扫描中看到由于阻塞导致的胆道扩张

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阻塞导致胆道扩张
大多数出现黄疸的患者会出现各种可预测的肝组织异常模式，但确实存在显着差异。典型的肝脏组将包括主要来自肝脏的酶的血液水平，如氨基转移酶（ALT，AST）和碱性磷酸酶（ALP）;胆红素（导致黄疸）;和蛋白质水平，特别是总蛋白质和白蛋白。肝功能的其他主要实验室测试包括γ谷氨酰转肽酶（GGT）和凝血酶原时间（PT）。

一些骨骼和心脏疾病可导致ALP和转氨酶的增加，因此区分这些与肝脏问题的第一步是比较GGT的水平，GGT仅在肝脏特异性条件下升高。第二步是区分胆道（胆汁淤积）或肝脏（肝脏）引起的黄疸和实验室检查结果的改变。前者通常表示手术反应，而后者通常倾向于医疗反应。 ALP和GGT水平通常以一种模式上升，而天冬氨酸氨基转移酶（AST）和丙氨酸氨基转移酶（ALT）以单独的模式上升。如果ALP（10-45 IU / L）和GGT（18-85）水平按比例上升至AST（12-38 IU / L）和ALT（10-45 IU / L）水平，则表明胆汁淤积问题。另一方面，如果AST和ALT升高显着高于ALP和GGT升高，则表明肝脏问题。最后，区分肝脏黄疸的原因，比较AST和ALT的水平可以证明是有用的。 AST水平通常高于ALT。除肝炎（病毒性或肝毒性）外，大多数肝脏疾病仍然存在这种情况。酒精性肝损伤可能会看到相当正常的ALT水平，AST比ALT高10倍。另一方面，如果ALT高于AST，则表明肝炎。 ALT和AST的水平与肝损伤的程度没有很好的相关性，尽管这些水平从非常高的水平迅速下降可以表明严重的坏死。低水平的白蛋白倾向于表明慢性病，而肝炎和胆汁淤积则正常。

肝片的实验室结果经常通过它们的差异的大小来比较，而不是纯数，以及它们的比例。 AST：ALT比率可以很好地指示该疾病是否是酒精性肝损伤（高于10），某些其他形式的肝损伤（高于1）或肝炎（低于1）。胆红素水平大于10倍正常可能表明肿瘤或肝内胆汁淤积。低于此水平倾向于表明肝细胞原因。 AST水平大于15倍倾向于表明急性肝细胞损伤。低于此倾向于表明阻碍性原因。 ALP水平大于5倍正常倾向于表明阻塞，而大于10倍正常水平可表明药物（毒性）诱导的胆汁淤积性肝炎或巨细胞病毒。这两种情况都可以使ALT和AST大于20×正常。 GGT水平大于10倍正常通常表明胆汁淤积。 5-10倍水平倾向于表明病毒性肝炎。低于5倍的水平往往表明药物毒性。急性肝炎通常会使ALT和AST水平上升20-30倍正常（1000以上），并且可能持续数周显着升高。对乙酰氨基酚毒性可导致ALT和AST水平超过正常值的50倍。

词源
黄疸来自法国jaune，意思是黄色，jaunisse意思是“黄色疾病”。它的医学术语是黄疸，来自希腊语ίκτερος;形容词形式，黄疸。[12]

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