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标题: 室管膜肿瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2018-12-7 00:02
标题: 室管膜肿瘤
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室管膜瘤的显微照片。 H＆E染色。

室管膜瘤是由室管膜（一种中枢神经系统组织）引起的肿瘤。通常，在儿科病例中，位置是颅内的，而在成人中则是脊柱。颅内室管膜瘤的常见位置是第四脑室。极少，室管膜瘤可发生在盆腔内。

脊髓空洞症可由室管膜瘤引起。室管膜瘤也见于神经纤维瘤病II型。

目录
1 症状和体征
2 形态
3 室管膜瘤肿瘤
4 治疗
5 参考

体征和症状
来源：[1]

严重的头痛
视力丧失（由于视乳头水肿）
呕吐
双边巴宾斯基标志
嗜睡（经过几个小时的上述症状）
步态变化（步行时脚的旋转）
嵌塞/便秘
回弹性

形态学
室管膜瘤由具有规则的圆形至椭圆形细胞核的细胞组成。存在可变致密的原纤维背景。肿瘤细胞可以形成类似于胚胎室管膜的腺体状圆形或细长结构，长而精细的过程延伸到腔内; 更常出现的是血管周围假性假体，其中肿瘤细胞排列在血管周围，中间区域由指向血管壁的薄室管过程组成。[2]

有人提出室管膜瘤来自放射状胶质细胞。[3]

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Myxopapillary室管膜瘤的显微照片。 HPS染色。

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MRI中4室室管膜瘤。

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MRI中4室室管膜瘤。

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MRI中4室室管膜瘤。左没有，右边有对比度增强。

室管膜瘤
室管膜瘤占成人颅内神经胶质瘤的约5％，占中枢神经系统（CNS）儿童肿瘤的10％。它们的发生似乎在5岁时达到峰值，然后在35岁时达到峰值。它们从排列在大脑中空腔和含有脊髓的管道的细胞中发育，但它们通常来自第四脑室的底部，位于在大脑的下背部，它们可能通过阻碍脑脊液的流动而产生头痛，恶心和呕吐。这种阻塞也可能引起脑积水。它们也可能出现在脊髓，圆锥体和幕上位置。[4]其他症状可能包括（但不限于）：食欲不振，睡眠困难，暂时无法区分颜色，无法控制的抽搐，在明亮的光线下看到垂直或水平线条，以及暂时性记忆丧失。应该记住，这些症状在许多其他与室管膜瘤无关的疾病中也很普遍。

大约10％的室管膜瘤是良性的黏液性乳头状室管膜瘤（MPE）。 MPE是一种局部和生长缓慢的低度恶性肿瘤，几乎完全来自年轻患者的腰骶神经组织。[5]另一方面，它是腰骶管最常见的肿瘤，占该区域所有肿瘤病变的约90％。[6]

虽然一些室管膜瘤是更具间变性和恶性的，但大多数不是间变性的。分化良好的室管膜瘤通常通过手术治疗。对于其他室管膜瘤，除放射疗法外，全部手术切除是优选的治疗方法。这种肿瘤的恶性（间变性）变种，恶性室管膜瘤和室管膜母细胞瘤，与成神经管细胞瘤类似地治疗，但预后不太有利。可以用放射疗法和化疗的组合治疗恶性室管膜瘤。在婴儿和5岁以下儿童中发生的室管膜母细胞瘤可能通过脑脊液传播，通常需要放射治疗。室管膜下瘤是室管膜瘤的一种变体，易于在第四脑室出现，但可能发生在透明隔和颈髓。它通常影响40岁以上的人，而且往往影响男性而不是女性。

椎管外室管膜瘤（EEP），也称为硬膜外室管膜瘤，可能是一种不常见的畸胎瘤形式[7]或可能与骶尾部畸胎瘤相混淆。[8]

治疗
室管膜瘤的初始治疗指南是最大的手术切除，然后是放射线。[9] 化疗的用途有限，仅限于特殊病例，包括幼儿和切除后肿瘤。预防性颅脑脊髓照射具有多种用途，并且引起争议，因为大多数复发发生在切除部位，因此具有可争议的疗效。[10] [9] 确认脑脊液浸润需要更广泛的辐射场。

复发的预后很差，并且通常表明姑息治疗能够控制症状。[11]

参考：
PRITE 2010 Part II q.13
Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Fausto, Nelson; Nelso Fausto; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K. (2005). "Ch. 28 The central nervous system". Robbins and Cotran pathologic basis of disease (7th ed.). St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. ISBN 0-7216-0187-1.[page needed]
Poppleton, H; Gilbertson, R J (2006). "Stem cells of ependymoma". British Journal of Cancer. 96 (1): 6–10. doi:10.1038/sj.bjc.6603519. PMC 2360214. PMID 17179988.
Goel, Ayush; Gaillard, Frank. "Ependymoma". Radiopaedia.org. Retrieved 12 September 2014.
Mehrjardi, Mohammad Zare; Mirzaei, Samira; Haghighatkhah, Hamid Reza (2017). "The many faces of primary cauda equina myxopapillary ependymoma: Clinicoradiological manifestations of two cases and review of the literature". Romanian Neurosurgery. 31 (3): 385–90. doi:10.1515/romneu-2017-0062.
Duong, Linh M; McCarthy, Bridget J; McLendon, Roger E; Dolecek, Therese A; Kruchko, Carol; Douglas, Lynda L; Ajani, Umed A (2012). "Descriptive epidemiology of malignant and nonmalignant primary spinal cord, spinal meninges, and cauda equina tumors, United States, 2004-2007". Cancer. 118 (17): 4220–7. doi:10.1002/cncr.27390. PMC 4484585. PMID 22907705.
Aktuğ, Tanju; Hakgüder, Gülce; Sarioğlu, Sülen; Akgür, Feza M; Olguner, Mustafa; Pabuçcuoğlu, Uğur (2000). "Sacrococcygeal extraspinal ependymomas: The role of coccygectomy". Journal of Pediatric Surgery. 35 (3): 515–8. doi:10.1016/S0022-3468(00)90228-8. PMID 10726703.
Hany, Manuela A; Bouvier, Raymonde; Ranchère, Dominique; Bergeron, Christophe; Schell, Matthias; Chappuis, Jean-Paul; Philip, Thierry; Frappaz, Didier (2009). "Case Report: A Preterm Infant with an Extradural Myxopapillary Ependymoma Component of a Teratoma and High Levels of α-Fetoprotein". Pediatric Hematology and Oncology. 15 (5): 437–41. doi:10.3109/08880019809016573. PMID 9783311.
Reni, M (2003). "Guidelines for the treatment of adult intra-cranial grade II-III ependymal tumours". Forum (Genoa, Italy). 13 (1): 90–8. PMID 14732890.
Merchant, T. E; Fouladi, M (2005). "Ependymoma: New therapeutic approaches including radiation and chemotherapy". Journal of Neuro-Oncology. 75 (3): 287–99. doi:10.1007/s11060-005-6753-9. PMID 16195801.
Merchant, T. E; Boop, F. A; Kun, L. E; Sanford, R. A (2008). "A retrospective study of surgery and reirradiation for recurrent ependymoma". International Journal of Radiation Oncology*Biology*Physics. 71 (1): 87–97. doi:10.1016/j.ijrobp.2007.09.037. PMID 18406885.

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