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标题: 先天性高胰岛素性低血糖血症 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2019-1-7 00:02
标题: 先天性高胰岛素性低血糖血症
高胰岛素血症低血糖描述了由过量胰岛素引起的低血糖的状况和影响。胰岛素过量引起的低血糖症是最常见的严重低血糖症。这可能是由于内源性或注射胰岛素。

目录
1 体征，症状
2 原因
3 遗传学
4 诊断
5 治疗
6 参考

体征，症状
高胰岛素血症的表现因年龄和低血糖的严重程度而异。一般而言，大多数体征和症状可归因于（1）葡萄糖不足（神经低血糖症）对脑的影响或（2）自主神经系统对低血糖的肾上腺素能反应。一些杂项症状更难以归因于这两种原因。在大多数情况下，当正常葡萄糖水平恢复时，所有效果都会逆转。

有一些罕见的持续性伤害病例，甚至很少因这种类型的严重低血糖而死亡。胰岛素过量引起的低血糖症可能更危险的一个原因是胰岛素降低了大多数替代脑燃料（如酮类）的可用量。可能发生各种类型的脑损伤，从中风样的局灶性效应到记忆和思维受损。在婴儿期患有长期或复发性高胰岛素血症的儿童可能会对其大脑造成伤害，并可能在发育上延迟。

原因
内源性胰岛素引起的低血糖可以是先天性的或后天性的，在新生儿期或多年后明显。低血糖可能是严重的，危及生命或轻微的，偶尔的滋扰。到目前为止，最常见的严重但短暂的高胰岛素性低血糖症类型在患有胰岛素的1型糖尿病患者中偶然发生。

由内源性胰岛素引起的低血糖症
先天性高胰岛素血症
短暂性新生儿高胰岛素血症（机制未知）
局部高胰岛素血症（KATP通道障碍）
父系SUR1突变，杂合性克隆丢失11p15
父系Kir6.2突变，克隆性杂合性丢失11p15
弥漫性高胰岛素血症
KATP通道紊乱
SUR1突变
Kir6.2突变
葡萄糖激酶功能获得性突变
高氨血症高胰岛素血症（谷氨酸脱氢酶功能获得性突变）
短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症
碳水化合物缺乏糖蛋白综合征（Jaeken病）
Beckwith-Wiedemann综合征（怀疑由于高胰岛素血症但病理生理学不确定：11p15突变或IGF2过量）
获得性高胰岛素血症的形式
胰岛素瘤（胰岛素分泌肿瘤）
胰岛细胞腺瘤或腺瘤病
胰岛细胞癌
成人胰岛细胞增殖症
自身免疫性胰岛素综合征
非胰岛素瘤胰腺性低血糖
反应性低血糖症（也见特发性餐后综合症）
胃倾倒综合症
药物诱导高胰岛素血症
磺酰脲类
阿司匹林
他脒
奎宁
双异丙吡胺
百日咳博德特氏菌疫苗或感染
D-手性肌醇和肌醇[1]
由外源性（注射）胰岛素引起的低血糖症
胰岛素自我注射治疗糖尿病（即糖尿病性低血糖症）
胰岛素自我注射（例如，Munchausen综合征）
胰岛素自杀注射自杀未遂或成功自杀
各种形式的诊断挑战或“耐受性测试”
胰岛素耐量试验用于垂体或肾上腺素能反应评估
蛋白质挑战
亮氨酸挑战
甲苯磺丁脲挑战
胰岛素增强疗法
胰岛素诱导的昏迷治疗抑郁症

遗传学
高胰岛素血症有几种遗传形式：
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诊断
当低血糖的原因不明显时，最有价值的诊断信息是从低血糖期间抽取的血液样本（“临界标本”）中获得的。可检测量的胰岛素异常并且表明高胰岛素血症可能是原因。人的代谢状态的其他方面，尤其是低水平的游离脂肪酸，β-羟基丁酸和酮，以及高水平或低水平的C肽和胰岛素原可以提供确认。

临床特征和情况可以提供高胰岛素血症的其他间接证据。例如，患有新生儿高胰岛素血症的婴儿通常对于胎龄大，并且可能具有其他特征，例如心脏扩大和肝脏。知道有人服用胰岛素或口服降糖药治疗糖尿病明显使胰岛素过量成为任何低血糖的推定原因。

大多数磺脲类和阿司匹林可以在血液或尿液药物筛查测试中检测到，但胰岛素不能。内源性和外源性胰岛素可以通过C肽的存在或不存在来区分，C肽是内源性胰岛素分泌的副产物，其在药物胰岛素中不存在。一些较新的模拟胰岛素不通过通常的胰岛素水平测定来测量。

治疗
通过升高血糖来逆转急性低血糖症。胰高血糖素应肌内注射或静脉注射，或葡萄糖可静脉输注以提高血糖。随着最终产生更多的胰岛素，口服葡萄糖会使结果恶化。大多数人在血糖恢复正常后甚至从严重的低血糖症中完全康复。恢复时间从几分钟到几小时不等，具体取决于低血糖的严重程度和持续时间。由于严重的低血糖症，很少发生类似中风的死亡或永久性脑损伤。有关效果，恢复和风险的更多信息，请参见低血糖症。

进一步的治疗和预防取决于具体原因。

胰岛素过量引起的大多数低血糖发生在服用胰岛素治疗1型糖尿病的人群中。这种低血糖的管理是口服糖或淀粉（或者在严重的情况下，注射胰高血糖素或静脉内葡萄糖）。当葡萄糖恢复后，恢复通常就完成了。预防进一步发作包括维持胰岛素，食物和运动之间的平衡。治疗由2型糖尿病治疗引起的低血糖是相似的，并且可能需要降低口服降血糖药的剂量。逆转和预防低血糖是1型糖尿病管理的一个主要方面。

由于药物过量或效果导致的低血糖由额外的葡萄糖支持，直到药物被代谢。通常需要改变药物剂量或组合。

由于胰腺肿瘤或其他地方引起的低血糖症通常可通过手术切除来治愈。大多数这些肿瘤是良性的。链脲佐菌素是一种特异性β细胞毒素，已被用于治疗产胰岛素的胰腺癌。

由于β细胞的弥漫性过度活动引起的高胰岛素血症，例如先天性高胰岛素血症的许多形式，以及成人中更少见，通常可以用二氮嗪或称为奥曲肽的生长抑素类似物治疗。通过口服给予二氮嗪，通过注射或连续皮下泵输注给予奥曲肽。当先天性高胰岛素血症是由胰岛素分泌机制的局灶性缺陷引起的时，手术切除胰腺的那部分可以解决问题。在对药物无反应的持续先天性高胰岛素血症的更严重病例中，可能需要接近全部的胰腺切除术以防止持续的低血糖症。即使在胰腺切除术后，也可能需要以配方或右旋糖的胃输注形式连续葡萄糖。

高剂量糖皮质激素是一种较老的治疗方法，用于假定的短暂高胰岛素血症，但长期使用会产生副作用。

另见
Idiopathic hypoglycemia

参考
Villeneuve, MC; Ostlund RE, Jr; Baillargeon, JP (January 2009). "Hyperinsulinemia is closely related to low urinary clearance of D-chiro-inositol in men with a wide range of insulin sensitivity". Metabolism: clinical and experimental. 58 (1): 62–8. doi:10.1016/j.metabol.2008.08.007. PMID 19059532.

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