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标题: 妊娠期类天疱疮 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2019-4-11 00:01
标题: 妊娠期类天疱疮
妊娠期类天疱疮或妊娠性类天疱疮（PG）是一种妊娠皮肤病，[1] [2]是一种自身免疫性[3]起水性皮肤病，发生在怀孕期间，通常发生在妊娠中期或妊娠期，和/或妊娠后。它最初被称为疱疹妊娠，因为它起泡，虽然它与疱疹病毒无关。

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妊娠期天疱疮显微照片显示特征性表皮下水疱和丰富的嗜酸性粒细胞。 HPS染色。

目录
1 介绍
2 原因
2.1 风险
3 诊断
3.1 鉴别诊断
4 治疗
5 参考

介绍
当妊娠中期或妊娠晚期皮肤病变进展为张力水疱时，PG的诊断变得清晰。面部和粘膜通常不受影响。 PG通常以肚脐区域的起泡皮疹开始，然后遍布整个身体。它有时伴随着被称为斑块的凸起的，热的，痛苦的贴边。一到两周后，大的紧张水疱通常在红色斑块上形成，包含透明或血液染色的液体。[4] PG产生组胺反应，导致极度无情的瘙痒。 PG的特征在于妊娠期间和产后期间的眩光和缓解。通常在分娩后，病变会在数月内愈合，但可能在月经期间再次发作。

原因
另请参见：与皮肤状况相关的人白细胞抗原等位基因列表
病原性地，它是II型超敏反应，其中循环补体固定IgG抗体与半桥粒中的抗原（180-kDa蛋白，BP-180）结合（将表皮的基底细胞附着到基底层并因此附着于真皮）。皮肤表皮结（DEJ），导致水疱形成，因为半桥粒的丢失导致表皮与真皮分离。免疫反应甚至更加局限于NC16A结构域。自身免疫的主要部位似乎不是皮肤，而是胎盘，因为抗体不仅与表皮的基底膜区域结合，而且与绒毛膜和羊膜上皮的结合。在绒毛膜绒毛上异常表达MHC II类分子表明对胎盘基质抗原的同种异体免疫反应，被认为是父系起源的。最近，在妊娠性类天疱疮中也检测到BP180或BP230的IgA22和IgE24抗体。

风险
应监测患有PG的孕妇可能影响胎儿的情况，包括但不限于羊水量低，体积减少，早产和胎儿宫内发育迟缓。妊娠中期或妊娠期PG的发作和水疱的存在可能导致不良妊娠结局，包括分娩时胎龄减少，早产和低出生体重儿。这种怀孕应被视为高风险，应提供适当的产科护理。相比之下，全身性皮质类固醇治疗对妊娠结局没有实质性影响，因此在孕妇中使用PG是合理的。[5] PG通常在随后的怀孕中重新出现。母亲的抗体被动转移到胎儿会导致一些（约10％）新生儿出现轻度皮肤病变，但这些通常会在分娩后数周内消退。

诊断
鉴别诊断
PG经常与瘙痒性荨麻疹性丘疹和妊娠斑（PUPPP）混淆，特别是如果它发生在第一次怀孕。 PUPPP通常在腹部的妊娠纹区域

通过使用直接免疫荧光，外观和血液研究的活组织检查来诊断PG。[6]

治疗
治疗PG最常用的方法是使用皮质类固醇，[7]即泼尼松;和/或局部类固醇，即氯倍他索和倍他米松。用皮质类固醇抑制免疫系统有助于减少攻击皮肤的抗体数量。治疗PG可能很困难，可能需要几个月的时间。有些PG病例持续多年。在产后期间，如有必要，对于对皮质类固醇治疗无反应的病例，如四环素，烟酰胺，环磷酰胺，环孢素，戈舍瑞林，硫唑嘌呤，氨苯砜，利妥昔单抗，或静脉注射免疫球蛋白，可给予全范围的免疫抑制治疗。症状严重时有时会被考虑。

PG无法治愈。患有PG的女性如果不再起水，则被视为缓解。缓解可以无限期持续，或直到随后怀孕。 PG通常发生在随后的妊娠中;然而，它似乎更容易管理，因为它是预期的。

另见
Bullous pemphigoid
Cicatricial pemphigoid
List of target antigens in pemphigoid
List of immunofluorescence findings for autoimmune bullous conditions

参考
Ambros-Rudolph CM, Müllegger RR, Vaughan-Jones SA, Kerl H, Black MM (March 2006). "The specific dermatoses of pregnancy revisited and reclassified: results of a retrospective two-center study on 505 pregnant patients". J. Am. Acad. Dermatol. 54 (3): 395–404. doi:10.1016/j.jaad.2005.12.012. PMID 16488288.
Kroumpouzos G, Cohen LM (July 2001). "Dermatoses of pregnancy". J. Am. Acad. Dermatol. 45 (1): 1–19, quiz 19–22. doi:10.1067/mjd.2001.114595. PMID 11423829.
Boulinguez S, Bédane C, Prost C, Bernard P, Labbé L, Bonnetblanc JM (2003). "Chronic pemphigoid gestationis: comparative clinical and immunopathological study of 10 patients". Dermatology. 206 (2): 113–9. doi:10.1159/000068467. PMID 12592077.
Beard, M. P.; Millington, G. W. M (2012). "Recent developments in the specific dermatoses of pregnancy". Clinical and Experimental Dermatology. 37 (1): 1–5. doi:10.1111/j.1365-2230.2011.04173.x. PMID 22007708.
Chi, C-C.; Wang, S-H; Charles-Holmes, R.; Ambros-Rudolph, C.; Powell, J.; Jenkins, R.; Black, M.; Wojnarowska, F. (2012). "Pemphigoid gestationis: early onset and blister formation are associated with adverse pregnancy outcomes". British Journal of Dermatology. 160 (6): 1222–1228. doi:10.1111/j.1365-2133.2009.09086.x. PMID 19298272.
BP180NC16a ELISA May Be Useful in Serodiagnosis of Pemphigoid Gestationis. Medscape: June 21, 2005
Castro LA, Lundell RB, Krause PK, Gibson LE (November 2006). "Clinical experience in pemphigoid gestationis: report of 10 cases". J. Am. Acad. Dermatol. 55 (5): 823–8. doi:10.1016/j.jaad.2006.07.015. PMID 17052488.

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