珍屯医学

标题: 外阴癌 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2019-8-4 00:01
标题: 外阴癌
外阴癌，是女性生殖器的外部部分。[1]它最常影响阴道外唇。[1]较少见的是阴道内阴唇，阴蒂或阴道腺[1]。症状包括肿块、瘙痒、皮肤变化或外阴出血。[1]

风险因素包括外阴上皮内瘤变（VIN），HPV感染，生殖器疣，吸烟和许多性伴侣。[1] [3]大多数外阴癌是鳞状细胞癌。[4]其他类型包括腺癌、黑色素瘤、肉瘤和基底细胞癌。[3]基于体格检查怀疑诊断，并通过组织活检确认。[1]不建议进行常规筛查。[3]

预防可能包括HPV疫苗接种。[5]标准治疗可能包括手术，放射治疗，化疗和生物治疗。[1]外阴癌新受影响的人数约为44200人，2018年全球死亡人数为15,200人。[6]在美国，新发生的人数约为6,070人，每年有1,280人死亡。[2]发病通常在45岁之后。[2] 2015年，外阴癌的五年存活率约为71％。[2]然而，结果是否受到淋巴结扩散的影响。[4]

[attach]8564[/attach]
绘制外阴癌

目录
1 症状和体征
2 原因
2.1 风险因素
3 诊断
3.1 类型
3.2 分期
3.3 鉴别诊断
4 治疗
5 预后
6 流行病学
6.1 英国
6.2 美国
7 参考

体征和症状

[attach]8563[/attach]
绘制阴蒂的癌症与蔓延到腹股沟
症状和体征可包括：

外阴上的瘙痒，灼伤或出血不会消失。
外阴皮肤颜色的变化，使其看起来比正常更红或更白。
外阴的皮肤变化，包括看起来像皮疹或疣。
外阴上的溃疡，肿块或溃疡不会消失。
骨盆疼痛，特别是在排尿或性行为时。[7]
通常，病变在大阴唇上以肿块或溃疡的形式出现，除了在性交过程中排尿疼痛或疼痛外，还可能与瘙痒，刺激，局部出血或出院有关。[8]小阴唇，阴蒂，会阴和阴茎较少参与。[9]由于谦虚或尴尬，人们可能会推迟看病。[10]

黑色素瘤往往表现出典型的不对称性，不均匀的边界和黑色变色，就像身体其他部位的黑色素瘤一样。

腺癌可能来自前庭大腺，并伴有疼痛的肿块[11]。

原因
目前，两种主要的病理生理途径被认为有助于外阴癌的发展 - 人乳头瘤病毒（HPV）感染和影响外阴区域的慢性炎症或自身免疫[12] [13] [14]

HPV DNA在高达87％的外阴上皮内瘤变（VIN）和29％的侵袭性外阴癌中发现; HPV 16是VIN和外阴癌中最常检测到的亚型，其次是HPV 33和HPV 18. [15] VIN是皮肤的浅表病变，未侵入基底膜或癌前期[16]。 VIN可能发展为原位癌，最终发展为鳞状细胞癌。

可能是外阴癌前兆的外阴慢性炎症包括硬化性苔藓，其易于分化的VIN。 [17] [18]

风险因素
外阴癌的危险因素主要与上述因果途径有关，涉及HPV病毒的暴露或感染和/或获得性或先天性自身免疫。[19] [20]

年龄增长
外阴或宫颈上皮内瘤变的病史
男性性伴侣的数量增加
既往史为入侵前或浸润性宫颈癌
吸烟史
感染人类免疫缺陷病毒（HIV）
外阴苔藓
免疫缺陷综合症
北欧血统

诊断
外阴检查是妇科评估的一部分，应包括对会阴的彻底检查，包括阴蒂和尿道周围的区域，以及Bartholin腺体的触诊。[21]检查可能会显示外阴区域的溃疡，肿块或肿块。任何可疑病变都需要进行取样或活组织检查。这通常可以在局部麻醉下的办公室环境中进行。局部麻醉下也可以切除小病灶。额外的评估可能包括胸部X光，静脉肾盂造影，膀胱镜检查或直肠镜检查，以及血细胞计数和代谢评估。

类型
许多癌症可以在外阴结构中发展。[22]

鳞状细胞癌
大多数外阴癌（约90％）[23]是鳞状细胞癌，其起源于表皮鳞状细胞，这是最常见的皮肤细胞类型。原位癌是鳞状细胞癌的前体病变，不会侵入基底膜。虽然这种类型的病变在年龄较大时更常见，但有风险因素的年轻女性也可能受到影响。在老年人中，由于存在其他疾病，可能发生并发症。

鳞状病变往往出现在一个部位，最常见于前庭[24]。它们通过局部延伸生长并通过局部淋巴系统传播。阴唇的淋巴管排出上部外阴和外阴，然后到浅表和深部腹股沟和股动脉淋巴结。最后一个深的股骨节点称为Cloquet节点。[24]超出该节点的扩散到达骨盆的淋巴结。肿瘤也可能侵入附近的器官，如阴道，尿道和直肠，并通过淋巴管扩散。

外阴的疣状癌是鳞状细胞癌的罕见亚型，并且往往表现为缓慢生长的疣。疣状外阴癌往往具有良好的总体预后。[25]

黑色素瘤
黑色素瘤是第二种最常见的外阴癌，占外阴癌病例的8-10％[24]。这些病变来自黑色素细胞，这种细胞产生肤色，最常见于50-80岁的白人女性。[26]外阴的黑色素瘤在任何其他位置表现得像黑色素瘤，并且可能影响更年轻的人群。

外阴黑色素瘤有三种不同类型：浅表扩散，结节性和肢端黑色素瘤。外阴黑色素瘤的独特之处在于它们使用Chung，Clark和/或Breslow系统进行微量处理，这些系统指定了入侵的阶段和肿瘤深度。一般而言，它们具有高转移风险并且整体预后较差。[24]

基底细胞癌
基底细胞癌占外阴癌的1-2％。这些在大阴唇上往往是缓慢生长的病变，但可以在外阴的任何地方发生。他们的行为类似于其他地方的基底细胞癌。它们通常在局部生长，并且具有低深度侵袭或转移的风险。

治疗包括切除，但如果不完全切除，这些病变有复发的倾向。[27]

前庭大腺癌
主要文章：前庭大腺癌
前庭大腺是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在六十年代中期的女性身上。

其他病变
其他病变，如腺癌（例如前庭大腺）或肉瘤，也可能引起外阴癌。[28]通常在阴茎上发现的Queyrat红细胞增多症可能会影响女性的外阴。[29]

分期
从1988年开始，解剖学分期补充了临床前分期。FIGO修订的TNM分类系统使用肿瘤大小（T），淋巴结受累（N）和转移的存在或不存在（M）作为分期的标准。阶段I和II描述了外阴癌的早期阶段，似乎仍局限于起源部位。 III期癌症包括一侧对邻近组织和腹股沟淋巴结的更大疾病延伸。 IV期表明两侧腹股沟淋巴结或远处转移的转移性疾病[30]。

插图显示外阴癌的阶段[31]

[attach]8565[/attach]
1A期和1B期外阴癌

[attach]8566[/attach]
2期外阴癌

[attach]8567[/attach]
3期外阴癌

[attach]8568[/attach]
4A期外阴癌

[attach]8569[/attach]
4B期外阴癌

鉴别诊断
鉴别诊断中的其他癌性病变包括外阴Paget病和外阴上皮内瘤变（VIN）。非癌性外阴疾病包括硬化性苔藓，鳞状细胞增生和外阴前庭炎。许多疾病引起感染性病变，包括生殖器疱疹，人乳头瘤病毒，梅毒，软下,,亚洲肉芽肿和性病性淋巴肉芽肿。

治疗

[attach]8562[/attach]
外阴切除术治疗外阴癌的切口图
手术是治疗的主要依据，取决于解剖学分期，并且通常保留用于未扩散到外阴的癌症。[30]手术可能涉及广泛局部切除，根治性部分外阴切除术或根治性完全性外阴切除术，切除外阴组织，腹股沟和股动脉淋巴结。在早期外阴癌的情况下，手术可能不太广泛并且包括广泛切除或简单的外阴切除术。当癌症扩散到附近的器官如尿道，阴道或直肠时，手术的范围要大得多。手术的并发症包括伤口感染，性功能障碍，水肿和血栓形成，以及继发于解剖淋巴结的淋巴水肿[32]。

前哨淋巴结（SLN）解剖是排出肿瘤的主要淋巴结的鉴定，目的是尽可能少地移除节点，降低不良反应的风险。前哨节点的位置可能需要使用锝（99m）标记的纳米胶体，或锝和1％异硫氰蓝染料的组合，其中组合可以减少“错过”的女性数量腹股沟淋巴结转移仅与锝相比。[32]

当疾病已扩散到淋巴结和/或骨盆时，放射疗法可用于更晚期的外阴癌病例。它可以在手术之前或之后进行。化学疗法通常不用作主要治疗方法，但可用于骨质，肝脏或肺部扩散的晚期病例。它也可以与放射疗法一起以较低剂量给予。[33]

患有外阴癌的女性应该在接受治疗后的头2 - 3年内每3个月进行一次常规随访和检查。除非出现新症状或肿瘤标志物开始上升，否则他们不应该进行常规监测成像来监测癌症。[34]没有这些适应症的成像是不鼓励的，因为它不太可能检测到复发或提高生存率，并且与其自身的副作用和经济成本有关。[34]

预测
总体而言，外阴癌的五年存活率约为78％[24]，但可能受个别因素影响，包括癌症阶段，癌症类型，患者年龄和一般医疗健康。 I期病变患者的5年生存率大于90％，但当涉及盆腔淋巴结时降低至20％。淋巴结受累是预后最重要的预测指标。[35]因此，早期诊断很重要。

流行病学
外阴癌新受影响的人数约为44200人，2018年全球死亡人数为15,200人。[6]

英国
外阴癌在所有癌症病例和死亡中所占比例不到1％，但在英国诊断出的所有妇科癌症中约占6％。 2011年约有1,200名妇女被诊断患有这种疾病，2012年有400名妇女死亡。[36]

美国
在美国，新发生的人数约为6,070人，每年有1,280人死亡。[2] 它占美国新癌症病例的约0.3％，[2]和5％的妇科癌症。[37]

参考：
"Vulvar Cancer Treatment". National Cancer Institute. 9 April 2019. Retrieved 31 May 2019.
"Cancer of the Vulva - Cancer Stat Facts". SEER. Retrieved 30 May 2019.
Sam, A; George, J; Mathew, B (April 2019). "Less Common Gynecologic Malignancies: An Integrative Review". Seminars in Oncology Nursing. 35 (2): 175–181. doi:10.1016/j.soncn.2019.02.004. PMID 30867101.
"Vulvar Cancer Treatment". National Cancer Institute. 1 February 2019. Retrieved 31 May 2019.
Signorelli, C; Odone, A; Ciorba, V; Cella, P; Audisio, RA; Lombardi, A; Mariani, L; Mennini, FS; Pecorelli, S; Rezza, G; Zuccotti, GV; Peracino, A (July 2017). "Human papillomavirus 9-valent vaccine for cancer prevention: a systematic review of the available evidence". Epidemiology and Infection. 145 (10): 1962–1982. doi:10.1017/S0950268817000747. PMID 28446260.
"Cancer today". IARC. Retrieved 30 May 2019.
"What Are the Symptoms of Vaginal and Vulvar Cancers?". CDC. 13 March 2014. Retrieved 2016-03-26.
"Vulvar Cancer Treatment". National Cancer Institute. 1980-01-01. Retrieved 2015-04-14.
"What is vulvar cancer?". cancer.org. Retrieved 2015-04-14.
Zacur H, Genadry R, Woodruff JD (April 1980). "The patient-at-risk for development of vulvar cancer". Gynecologic Oncology. 9 (2): 199–208. doi:10.1016/0090-8258(80)90028-1. PMID 7372192.
Copeland LJ, Sneige N, Gershenson DM, McGuffee VB, Abdul-Karim F, Rutledge FN (June 1986). "Bartholin gland carcinoma". Obstetrics and Gynecology. 67 (6): 794–801. doi:10.1097/00006250-198606000-00009. PMID 3010205.
de Koning MN, Quint WG, Pirog EC (March 2008). "Prevalence of mucosal and cutaneous human papillomaviruses in different histologic subtypes of vulvar carcinoma". Modern Pathology. 21 (3): 334–44. doi:10.1038/modpathol.3801009. PMID 18192968.
Weberpals JI, Lo B, Duciaume MM, Spaans JN, Clancy AA, Dimitroulakos J, Goss GD, Sekhon HS (August 2017). "Vulvar Squamous Cell Carcinoma (VSCC) as Two Diseases: HPV Status Identifies Distinct Mutational Profiles Including Oncogenic Fibroblast Growth Factor Receptor 3". Clinical Cancer Research. 23 (15): 4501–4510. doi:10.1158/1078-0432.CCR-16-3230. PMID 28377483.
Halec G, Alemany L, Quiros B, Clavero O, Höfler D, Alejo M, Quint W, Pawlita M, Bosch FX, de Sanjose S (April 2017). "Biological relevance of human papillomaviruses in vulvar cancer". Modern Pathology. 30 (4): 549–562. doi:10.1038/modpathol.2016.197. PMID 28059099.
de Sanjosé S, Alemany L, Ordi J, Tous S, Alejo M, Bigby SM, et al. (November 2013). "Worldwide human papillomavirus genotype attribution in over 2000 cases of intraepithelial and invasive lesions of the vulva". European Journal of Cancer. 49 (16): 3450–61. doi:10.1016/j.ejca.2013.06.033. PMID 23886586.
"What is Vulvar Cancer?". Society of Gynecologic Oncology. Retrieved 19 November 2014.
van de Nieuwenhof HP, Bulten J, Hollema H, Dommerholt RG, Massuger LF, van der Zee AG, de Hullu JA, van Kempen LC (February 2011). "Differentiated vulvar intraepithelial neoplasia is often found in lesions, previously diagnosed as lichen sclerosus, which have progressed to vulvar squamous cell carcinoma". Modern Pathology. 24 (2): 297–305. doi:10.1038/modpathol.2010.192. PMID 21057461.
Bigby SM, Eva LJ, Fong KL, Jones RW (November 2016). "The Natural History of Vulvar Intraepithelial Neoplasia, Differentiated Type: Evidence for Progression and Diagnostic Challenges". International Journal of Gynecological Pathology. 35 (6): 574–584. doi:10.1097/PGP.0000000000000280. PMID 26974999.
Madsen BS, Jensen HL, van den Brule AJ, Wohlfahrt J, Frisch M (June 2008). "Risk factors for invasive squamous cell carcinoma of the vulva and vagina--population-based case-control study in Denmark". International Journal of Cancer. 122 (12): 2827–34. doi:10.1002/ijc.23446. PMID 18348142.
Brinton LA, Thistle JE, Liao LM, Trabert B (May 2017). "Epidemiology of vulvar neoplasia in the NIH-AARP Study". Gynecologic Oncology. 145 (2): 298–304. doi:10.1016/j.ygyno.2017.02.030. PMC 5629039. PMID 28236455.
"Vulvar Cancer". Gynecologic Neoplasms. Armenian Health Network, Health.am. 2005. Retrieved 2007-11-08.
Hoffman, Barbara (2012). Williams Gynecology (2nd. ed.). New York: McGraw-Hill Medical. pp. 794–806. ISBN 9780071716727.
Canavan TP, Cohen D (October 2002). "Vulvar cancer". American Family Physician. 66 (7): 1269–74. PMID 12387439. Retrieved 2010-03-06.
Hoffman B, Schorge J, Schaffer J, Halvorson L, Bradshaw K, Cunningham G (2012). Williams Gynecology (2nd ed.). The McGraw-Hill Company, Inc. ISBN 978-0-07-171672-7.
"American Cancer Society: What is Vulvar Cancer?". www.cancer.org. Retrieved 2014-06-11.
Evans RA (December 1994). "Review and current perspectives of cutaneous malignant melanoma". Journal of the American College of Surgeons. 179 (6): 764–7. PMID 7952494.
DeCherney AH, Nathan L, Laufer N, Roman AS (2013). Current Diagnosis and Treatment: Obstetrics and Gynecology (11th ed.). USA: The McGraw-Hill Companies, Inc. ISBN 978-0-07-163856-2.
Visco AG, Del Priore G (February 1996). "Postmenopausal bartholin gland enlargement: a hospital-based cancer risk assessment". Obstetrics and Gynecology. 87 (2): 286–90. doi:10.1016/0029-7844(95)00404-1. PMID 8559540.
Rapini RP, Bolognia JL, Jorizzo JL (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. p. 1050. ISBN 978-1-4160-2999-1.
International Federation of Gynecologists and Obstetricians (FIGO) (2000). "Staging classification and clinical practice guidelines of gynaecologic cancers" (PDF). Archived from the original (PDF) on 2006-04-23. Retrieved 2006-10-13.
Staging of vulvar cancer
Lawrie TA, Patel A, Martin-Hirsch PP, Bryant A, Ratnavelu ND, Naik R, Ralte A (June 2014). "Sentinel node assessment for diagnosis of groin lymph node involvement in vulval cancer". The Cochrane Database of Systematic Reviews (6): CD010409. doi:10.1002/14651858.CD010409.pub2. PMC 6457826. PMID 24970683.
"What are the treatment options?". Society of Gynecologic Oncology. Retrieved 19 November 2014.
Society of Gynecologic Oncology (February 2014), "Five Things Physicians and Patients Should Question", Choosing Wisely: an initiative of the ABIM Foundation, Society of Gynecologic Oncology, retrieved 19 February 2013
Farias-Eisner R, Cirisano FD, Grouse D, Leuchter RS, Karlan BY, Lagasse LD, Berek JS (April 1994). "Conservative and individualized surgery for early squamous carcinoma of the vulva: the treatment of choice for stage I and II (T1-2N0-1M0) disease". Gynecologic Oncology. 53 (1): 55–8. doi:10.1006/gyno.1994.1087. PMID 8175023.
"Vulval cancer statistics". Cancer Research UK. Retrieved 28 October 2014.
"Vulvar Cancer Treatment". National Cancer Institute. 1980-01-01. Retrieved 12 May 2015.

欢迎光临珍屯医学 (https://zhentun.com/)