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标题: 混合性苗勒氏瘤 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2020-3-8 00:02
标题: 混合性苗勒氏瘤
恶性混合缪勒氏肿瘤，也称为恶性混合中胚层肿瘤（MMMT），是一种在子宫，卵巢，输卵管和人体其他部位发现的癌，既含有癌性（上皮组织）又含有肉瘤（结缔组织）组件。它分为两种类型，同源型（肉瘤成分由子宫内膜，纤维和/或平滑肌组织等子宫组织组成）和异源类型（由子宫内未发现的组织组成）如软骨，骨骼肌和/或骨骼）。 MMMT占所有子宫体肿瘤的2％至5％，主要发现于绝经后女性，平均年龄为66岁。危险因素与腺癌相似，包括肥胖，外源性雌激素治疗和无效。不太容易理解，但潜在的危险因素包括他莫昔芬治疗和骨盆照射。[1]

内容
1 分类
2 形态
3 预后
4 参考

分类
MMMT的命名存在争议；术语癌肉瘤以前用来描述具有同源肿瘤的病变，而“恶性混合苗勒氏肿瘤”或“混合中胚层肿瘤”用来描述异源肿瘤。虽然“癌肉瘤”现在被认为是标准的，但是“恶性混合苗勒勒瘤”在妇科文献中已有悠久的历史，并且有望继续使用。命名问题在一定程度上反映了肿瘤的组织学特征和发展，其中不同类型的组织被认为分别发展并合并为一个单一块（“碰撞”理论），即腺癌刺激基质向创建肿瘤（“组成”理论），或者肿瘤是干细胞分化为不同细胞类型的结果（“组合”理论）。[1] “碰撞”肿瘤通常很容易识别，而不是真正的MMMT。 “组合”理论得到最广泛的应用，这是由于有证据表明肿瘤是从单行细胞发展而来的，其发展方式类似于缪勒氏管的子宫底-首先是从干细胞进入群体细胞，然后分化为上皮和基质成分。[1] [2]

有证据表明，由于所涉及的上皮细胞的侵袭性，其比肉瘤成分更容易转移，因此通过组成理论可以更好地解释某些肿瘤。总体而言，MMMT的行为与上皮的类型和等级比肉瘤更相关，这表明肉瘤部分是非典型的“旁观者”，而不是肿瘤的主要驱动者。尽管如此，当将单纯子宫内膜肿瘤与MMMT进行比较时，MMMT肿瘤的预后往往更差。[1]

形态学

子宫癌肉瘤
从外观上看，MMMT比腺癌肉厚，可能体积大且呈息肉状，有时会穿过宫颈口突出。在组织学上，肿瘤由腺癌（子宫内膜样，浆液性或透明细胞）和恶性间质（肉瘤）成分组成。或者，肿瘤可包含两种不同且分离的上皮和间质成分。肉瘤成分也可以模仿子宫外组织（例如横纹肌，软骨，脂肪组织和骨骼）。转移瘤通常仅包含上皮成分。

预后
MMMT的结果主要由浸润深度和阶段决定。与子宫内膜癌一样，预后受腺癌的级别和类型影响，最差的是浆液性分化。 MMMT具有高度恶性； Ⅰ期肿瘤的预期五年生存率为50％，而总体五年生存率不到20％。[1]

子宫MMMT的分期如下：[3]

第一阶段。癌限于子宫体本身。
第二阶段。癌累及子宫体和子宫颈。
第三阶段。癌延伸到子宫外，但不延伸到小骨盆外。
第四阶段。癌延伸到真正的骨盆外或累及膀胱或直肠的粘膜。

Cochrane的一项综述[4]表明，接受单独的异环磷酰胺治疗的妇女，接受了包括异环磷酰胺的联合化疗的晚期子宫癌肉瘤（3期或4期）患病风险和死亡风险较低。但是，与单独使用异环磷酰胺相比，与联合用药相比，更多的女性经历了副作用。腹部放疗与生存率提高无关。

参考文献
Siegal GP, Chhieng DC (2005). Updates in diagnostic pathology. Berlin: Springer. pp. 12–14. ISBN 0-387-25357-2.
Abeln EC, Smit VT, Wessels JW, de Leeuw WJ, Cornelisse CJ, Fleuren GJ (December 1997). "Molecular genetic evidence for the conversion hypothesis of the origin of malignant mixed müllerian tumours". The Journal of Pathology. 183 (4): 424–31. doi:10.1002/(SICI)1096-9896(199712)183:4<424::AID-PATH949>3.0.CO;2-L. PMID 9496259.
Aster J, Kumar V, Abbas AK, Fausto N (2009). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease. Philadelphia: Saunders. ISBN 978-1-4160-3121-5.
Galaal K, van der Heijden E, Godfrey K, Naik R, Kucukmetin A, Bryant A, et al. (February 2013). "Adjuvant radiotherapy and/or chemotherapy after surgery for uterine carcinosarcoma". The Cochrane Database of Systematic Reviews (2): CD006812. doi:10.1002/14651858.cd006812.pub3. PMC 6457622. PMID 23450572.

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