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标题: 外阴克罗恩病 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2020-3-25 00:01
标题: 外阴克罗恩病
外阴克罗恩氏病（CD）是一种罕见的肠外疾病，肉芽肿性皮肤损害会影响女性生殖器。通过健康组织连接到受影响的肠道的病变称为转移性病变。

内容
1 临床表现
2 病程
3 诊断
4 治疗选择
5 参考

临床表现
外阴CD最常见的临床表现是与慢性外阴溃疡相关的单侧唇部肿胀以及肛周病变，据报道有48％的患者。[1]

皮肤炎性外阴阴道病变通常是由肛门或直肠产生的瘘管引起的。但是，并非所有生殖器内的炎症性病变都以瘘管方式引起，即使是患有胃肠克罗恩氏病的患者也是如此。

据报道，男性生殖器也有类似的临床病变，影响阴茎和阴囊[2]。

外阴CD没有典型症状，只能根据外阴溃疡和肥厚性病变进行诊断并与胃肠道CD相关。但是，有些患者确实报告有外阴痛，瘙痒，性生活困难或排尿困难。[3] [4]

经检查，可以出现4种外阴病变中的至少一种。

外阴肿胀，浮肿；炎症和不对称肿胀同时影响小唇和大唇或阴道壁。肿胀影响约67％的外阴CD患者。[1]

溃疡;病人，病人的数量，大小和深度可能有所不同。然而，延伸至腹股沟的线性溃疡是生殖器CD的典型症状。大约40％的患者存在外阴溃疡。[1]

肥大性病变;可能会影响整个唇或局部性。肥厚性病变不是炎性的，没有功能性症状，主要问题似乎是其不愉快的外观。据报道，约24%的外阴CD患者有这种表现。[1]

慢性化脓据报道约有17％的患者有外阴脓肿。[1]

病程
外阴CD的进度无法预测；自发愈合的报道，以及需要手术或外阴切除术的病例。

诊断
外阴CD最可靠的诊断工具是活检组织学分析。慢性炎症浸润，表皮溃疡以及非干酪样结核性肉芽肿的存在进一步支持了阳性诊断。正确的检测还应包括阴道涂片检查，以检测几种病毒种类，血细胞计数和血清学检测HIV，C反应蛋白和TPHA-VDRL。视觉检查在脓肿或瘘状病变的情况下也可能有用。外阴CD与Behcet病具有很大的临床相似性。

治疗选择
外阴CD的治疗主要由药物治疗组成，只有少数病例需要手术治疗。该疗法基于皮质类固醇，其免疫抑制作用通常用于治疗常规胃肠道CD。皮质类固醇可单独给药，或与甲硝唑或硫唑嘌呤或两者合用，以提高疗效。但是，直接注射或局部给予皮质类固醇激素大多不能令人满意。[5]

在报告的6例病例中，有5例成功获得了抗TNFα治疗，英夫利昔单抗单独或与硫唑嘌呤或甲氨蝶呤联合应用。仅在先前使用抗生素或免疫抑制剂治疗后才提供英夫利昔单抗的给药。[5]

在少数情况下已经进行了手术治疗，并且主要由外阴切除术，激光汽化术，病灶切除术或外阴脓肿引流术组成。不幸的是，外科手术治疗比药物治疗更失败，只有很少的使用，除非对药物治疗无效，引流外阴脓肿和切除表面病变的病例除外。[1]

参考文献：
Barret M, de Parades V, Battistella M, Sokol H, Lemarchand N, Marteau P (July 2014). "Crohn's disease of the vulva". Journal of Crohn's and Colitis. 8 (7): 563–570. doi:10.1016/j.crohns.2013.10.009. PMID 24252167.
Reitsma W, Wiegman MJ, Damstra RJ (March 2012). "Penile and scrotal lzmphedema as an unusual 介绍 of Crohn's disease: 病例报告 and review of the literature". Lymphology. 45 (1): 37–41. PMID 22768472.
Hamilton PA, Brown P, Davies JD, Salmon PR, Crow KD (July 1977). "Crohn's disease: an unusual cause of dyspareunia". Br Med J. 2 (6079): 101. doi:10.1136/bmj.2.6079.101. PMC 1630965. PMID 871767.
Thiriar S, Deroux E, Dourov N, Evrard L, Peny MO, Simon P, Parent D (1998). "肉芽肿tous Vulvitis, 肉芽肿tous Cheilitis: A Single Diagnosis?". Dermatology. 196 (4): 455–458. doi:10.1159/000017948. PMID 9669130.
Preston PW, Hudson N, Lewis FM (May 2006). "Treatment of vulval Crohn's disease with infliximab". Clinical and Experimental Dermatology. 31 (3): 378–380. doi:10.1111/j.1365-2230.2006.02079.x. PMID 16681581.

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