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标题: 勒格-卡尔维-珀斯病（Legg–Calvé–Perthes disease） [打印本页]

作者: 大江 时间: 2020-3-7 00:03
标题: 勒格-卡尔维-珀斯病（Legg–Calvé–Perthes disease）
勒格·卡尔韦·珀斯病（LCPD）是一种儿童时期的髋部疾病，由流向股骨头的血流中断引起。由于缺乏血流，骨头死亡（骨坏死或无血管坏死）并停止生长。随着时间的流逝，通过新血管渗透到死骨并去除坏死骨而发生愈合，这导致骨量减少和股骨头变弱。

此病最常见于4至8岁的儿童中，但也可能发生于2至15岁的儿童中。它可能导致股骨头永久性畸形，从而增加成人患骨关节炎的风险。 Perthes是仅影响臀部的一种骨软骨炎。双边Perthes，这意味着双髋均受到影响，应始终进行研究以排除多发性骨骺发育异常。

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Legg–Calvé–Perthes病患者的X光片

内容
1 体征和症状
2 原因
3 病理学
4 诊断
5 治疗
6 预后
7 流行病学
8 历史
9 研究方向
10 狗
11 参考

体征和症状
该病最常见于4-10岁的儿童中。常见症状包括髋部，膝盖疼痛（髋部病理可指正常膝盖或脚踝疼痛）或腹股沟，因髋部或腿部运动（尤其是髋部内部旋转）（膝盖弯曲90°，将小腿扭转而加剧）而加剧从身体的中心）。运动范围减小，特别是在外展和内旋中，并且患者表现出跛行。疼痛通常是轻微的。大腿肌肉萎缩可能是由于停用和腿长不均引起的。在某些情况下，某些活动可能会对受损区域造成严重刺激或发炎，包括长****时间站立，行走，奔跑，跪下或弯腰反复。在表现出严重的股骨坏死的情况下，疼痛通常是慢性的，活动引起的搏动感加剧。

最初的征兆是孩子对疼痛的抱怨，这些疼痛通常随着疼痛的加剧，行或其他保护关节而被消除，尤其是在疲倦时。疼痛通常发生在髋部，但也可能在膝部感觉到（称为疼痛）。在某些情况下，未受累的臀部和腿部会感到疼痛，这是由于孩子们偏爱受伤的一侧并将大部分体重放在“好”腿上。它主要是男孩的疾病（比例为4：1）。尽管已被诊断出早于18个月，但通常诊断为Perthes的年龄在5至12岁之间。通常，这种疾病只出现在一只髋部，但是在大约10％的确诊儿童中可以看到双侧Perthes。[1]

原因
Perthes病是一种童年时期的髋部疾病，由股骨头部的血流中断引起。由于缺乏血流，骨头死亡（骨坏死或无血管坏死）并停止生长。

莱格认为，原因是骨骺板的血液供应受到损害，卡尔维认为病，而珀斯（Perthes）推断出可能导致退行性关节炎导致LCP疾病的感染。目前，涉及许多因素，包括遗传，外伤，内分泌功能障碍，炎症，营养和循环血流动力学改变。[2]危险因素不仅限于生长受损和比例过高，出生体重低，骨骼成熟延迟，身材矮小，系统性激素变化和经济指标低。[3]尽管没有人确定Perthes病的病因，但已知流向关节的血流减少。

从理论上讲，该疾病包括股骨结扎动脉受压甚至阻塞得太早，在内侧时回股动脉接管时没有时间。股内侧旋支是股骨头血液供应的主要来源。 LCP疾病是特发性的血管限制性疾病。股骨头毁容，扁平和塌陷等症状通常发生在4至10岁之间，大多数是白种人的男孩。受LCP疾病影响的儿童通常表现出步态不匀和活动范围受限，并且在腹股沟区域经历轻度至重度疼痛。[4]例如，一个孩子可能按年龄顺序是六岁，但是就骨骼成熟度而言，可能只有四岁。然后，孩子可能会进行适合六岁孩子的活动，但缺乏大孩子的骨骼强度，这些活动可能导致髋关节变平或骨折。遗传因素似乎不是决定因素，但是缺乏用于分散血块的具有抗凝特性的血液因素可能会导致供应关节的血管阻塞。还可能缺乏蛋白质C和蛋白质S，它们也可以作为血液的抗凝剂。如果真是这样，它们的缺乏会导致股状韧带动脉中形成凝块，并阻碍股骨头的血液供应。但是，尚未找到任何证据。多年来，已经发表了许多理论，但没有一个经得起专业研究。

病理
随着时间的流逝，新血管渗入死骨并去除坏死骨而导致愈合，从而导致骨量减少和股骨头变弱。[5]骨质流失会导致股骨头一定程度的塌陷和畸形，有时还会导致髋臼窝形状的继发性变化。

由于不知道股骨头在髋关节中的供应中断的原因，因此也被称为股骨头的首位骨骺板的特发性无血管性骨坏死。

Perthes可导致股骨头永久性畸形，从而增加成年人发展成骨关节炎的风险。 Perthes是一种骨软骨炎，仅影响髋部，尽管其他形式的骨软骨炎也可影响肘部，膝盖，脚踝和脚。双边Perthes意味着双髋均受到影响，应始终进行彻底检查以排除多发性骨骺发育异常。

诊断
髋部X线检查可建议和/或验证诊断。 X射线通常显示出扁平的，后来破碎的股骨头。在X射线尚无定论的情况下，骨扫描或MRI可能有助于诊断。通常，普通的影像学改变会从临床发作延迟6周或更长时间，因此需要进行骨闪烁显像和MRI检查以进行早期诊断。 MRI结果更加准确，即在普通X射线照相中为97％至99％，而在88％至93％之间。如果需要进行MRI或骨扫描，则阳性诊断取决于原始股骨骨骺板（发育中的股骨头）的血管斑片区域。

治疗
治疗的目标是减轻疼痛，减少臀部运动的丧失，防止或最大程度减少永久性股骨头畸形，从而可以降低成年人成年后发生严重变性关节炎的风险。[6]建议由儿科骨科医生进行评估，以评估风险和治疗方案。年幼的孩子比年长的孩子有更好的预后。[7]

从历史上看，治疗的重点是从关节上去除机械压力，直到疾病进展为止。选项包括牵引（将股骨与骨盆分开并减少磨损），矫正器（通常持续数月，平均18个月），以恢复运动范围，理疗和必要时由于永久性关节损伤而进行手术干预。为了维持日常生活活动，可以使用自定义矫正器。过夜牵引可代替步行设备或组合使用。[8]这些设备在内部旋转股骨头，并以45°绑住腿。矫形器可以从腰椎开始向近端延伸，并将四肢的长度延伸到地板。使用腰带和源自苏格兰礼拜矫形器的大腿袖口可以实现大多数功能性支撑。[9]这些设备通常由医师开具处方，并由矫正医师实施。根据一些研究，苏格兰Rite矫形器的临床效果不佳，其使用已不再受欢迎。许多儿童，尤其是那些在6岁之前患有该疾病的儿童，根本不需要干预，而只是被要求避免进行会影响臀部的接触性运动或游戏。对于年龄较大的儿童（6岁后开始Perthes发作），最佳治疗方案仍不清楚。对于8岁以上的大龄儿童，当前的治疗选择包括长时间不承重，截骨（股骨，骨盆或架子），以及使用外部固定器的髋关节牵引方法，可减轻髋部负担身体的重量。这为股骨的顶部提供了长大的空间。

虽然不建议在治疗Perthes疾病时进行跑步和高影响力的运动，但孩子可以通过其他各种活动来保持活跃，这些活动可以限制髋关节的机械压力。强烈建议游泳，因为它可以使臀部肌肉全程运动，同时将压力降至最低。骑自行车是另一个不错的选择，因为它还能使压力降至最低。物理疗法通常包括一系列日常锻炼，每周与物理治疗师会面以监测进展情况。这些练习着重于改善和保持股骨在髋关节窝内的全部运动。在康复过程中进行这些锻炼对于确保股骨和髋臼具有完美光滑的界面至关重要。这将使疾病的长期影响最小化。目前正在研究使用双膦酸盐如唑来膦酸盐或伊班膦酸盐，但尚无明确的建议。[10] [11]

Perthes疾病是自限性的，但是如果股骨头变形，则可能会出现长期问题。治疗的目的是在疾病发作过程中最大程度地减少损害，而不是“治愈”疾病。建议不要使用类固醇或酒精，因为它们会减少关节所需的血液中的氧气。随着患者年龄的增长，膝盖和背部的问题可能会因姿势异常而继发，并采取步幅来保护受影响的关节。该病也与髋关节炎有关，尽管这并非必然结果。髋关节置换术相对普遍，因为已经受损的髋关节需要常规磨损。这因人而异，但通常在50岁以后的任何时间都需要。

预后

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右臀部的Legg–Calvé–Perthes病造成的X射线畸形（X射线的左侧）
6岁以下的儿童的预后最好，因为他们有时间让死骨重新血管化和重塑，在疾病消退后，股骨头很可能会恢复并保持球形。[12]在10岁以后被诊断出患有Perthes病的儿童极有可能患上骨关节炎和巨大的髋。当LCP疾病诊断在8岁以后发生时，通过手术而不是非手术治疗可获得更好的结果。[13] Legg-CalvéPerthes疾病愈时的股骨头形状是最重要的退行性关节炎风险的决定因素。因此，股骨头的形状和髋部的一致性是最有用的结局指标。[4]

流行病学
Perthes病是幼儿中最常见的髋部疾病之一，每年大约有100,000名儿童中有5.5名发生这种疾病。儿童患此病的终生风险约为每1200个人中一名。男孩受害的几率是女孩的三到五倍。 Perthes病的新病例很少在14岁以后发生（如果在14岁以后被诊断，那么通常是儿童早期的老病或其他原因引起的无血管坏死）[3]。尽管南半球缺乏可靠的流行病学知识，但北欧白人似乎比其他种族受到的影响更大。[14]尽管尚不清楚这是否是由于遗传易感性或共同的环境因素所致，但该疾病患者的子女本身的风险可能会略有增加。它最常见于3至12岁，中位年龄为6岁的人群。英国的发病率显示出一种有趣的模式，伦敦的发病率很低，而北半球的疾病逐渐增加区域（苏格兰最大）。[15]一些证据表明，至少在发达国家，社会经济匮乏的社区罹患疾病的风险更高（与成人心脏病等疾病类似的趋势），尽管其原因尚不清楚。[15] [16] [17] [18] [19] [20]尽管可能与吸烟和佩特斯病共同存在的强烈的社会经济梯度明显混淆，但已经考虑的一种可能的解释是烟草烟雾暴露。[3] [21]

历史
1897年：Karel Maydl（1853–1903）首次描述了这种疾病。[22]
1909年：HenningWaldenstr**m（1877–1972）描述了这种疾病，并将其归因于结核病。[23]
1910年：三位独立工作的医生认为这种疾病与结核病无关。[24]勒格·卡尔维·珀斯（Legg–Calvé–Perthes）以这三位医生的名字命名：[24]亚瑟·莱格（Arthur Legg（1874-1939）），[25]雅克·卡尔维（JacquesCalvé）（1875-1954），[26]和乔治·珀斯（Georg Perthes）（1869-1927）。[27]

研究方向
2016年在英国进行的一项全国性研究开始收集每例Perthes疾病的详细资料，这是英国骨科手术监测研究的一部分。[28]目的是在开始有关最佳治疗形式的广泛临床试验之前，获取有关该疾病的核心信息。英格兰，苏格兰和威尔士的每家治疗Perthes病的医院都在收集新病例的详细信息。这项研究得到了Perthes协会（英国）的支持。该研究得到英国伦理委员会和位于英格兰，苏格兰和威尔士的NHS研究批准小组的全国批准。该研究由美国国立卫生研究院和Alder Hey慈善机构资助。

小狗
LCP疾病是小型犬的股骨头缺血性坏死，通常是那些重达25磅****的犬。 1935年，Tutt在兽医文献中首次描述了LCP疾病。[29] Tutt将该疾病描述为与Waldenstromin（1909）在人类中描述的几乎完全一样。[30]小型犬，例如玩具贵宾犬，约克夏犬，哈巴狗，杰克罗素梗犬，西高地白梗犬和腊肠犬都可能受到影响。与人类相比，在狗中没有发现性别偏爱，其中明显有80％的男性发病率。然而，与儿童相似，该病通常是单侧的，双侧疾病的发病率仅约10％至15％。发病年龄在4到12个月之间不等，发病高峰在7个月左右。[31]犬的股骨头缺血性坏死继之以血运重建和骨重塑的病理学当然暗示了血管病因，尽管病因尚未完全明了。[32]髋关节疼痛通常在6至8个月大时可见。[33]该病是双侧的，占12％至16％的病例。[34] X射线是进行诊断所必需的，并显示股骨头的不透明性和局灶性溶解增加，随后在疾病中股骨颈的塌陷和骨折。推荐的治疗方法是手术切除股骨头，但保守治疗（休息，运动受限和止痛药）可能在少数情况下有效（根据一些研究，少于25％）。[34]在狗中，手术后的预后非常好。[需要引用]强的松龙片也可能有帮助。

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