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标题: 纤维板层肝细胞癌 [打印本页]

作者: 大江 时间: 2020-3-22 00:01
标题: 纤维板层肝细胞癌
纤维板层肝细胞癌（FHCC）是肝细胞癌（HCC）的一种罕见形式，通常会影响年轻人，并且在显微镜下的特征是散布在肿瘤细胞之间的层压纤维层。每年全世界大约诊断出200例新病例。

内容
1 原因
2 病理学
3 诊断
4 治疗
5 流行病学
6 历史
7 参考文献

原因
最近的一项研究表明，在100％检测的FHCC中存在DNAJB1-PRKACA嵌合转录本（由于19号染色体上的400kb体细胞缺失）（15/15）。该基因融合已在第二项研究中得到证实。

病理
FHCC的组织病理学特征是散布在肿瘤细胞之间的层压纤维层。从细胞学上讲，肿瘤细胞的核与细胞质比率低，嗜酸性细胞质丰富。与常规HCC（通常具有侵袭性边界）相比，肿瘤是非包囊的，但界限分明。

诊断
由于缺乏症状，直到肿瘤变大时，这种类型的癌症通常在诊断时就已发展。症状包括模糊的腹痛，恶心，腹胀，不适和体重减轻。它们还可能包括明显的肝脏肿块。其他表现包括黄疸，腹水，暴发性肝功能衰竭，脑病，男性乳房发育症（仅男性），下肢血栓性静脉炎，复发性深静脉血栓形成，贫血和低血糖症。

肝病的常见标志物-天冬氨酸转氨酶，丙氨酸转氨酶和碱性磷酸酶-通常是正常的或仅有轻度升高。 FHCC通常不产生甲胎蛋白（AFP），后者是常规肝细胞癌广泛使用的标志物。它与神经降压素水平升高有关。

诊断通常通过影像学检查（超声，CT或MRI）和活检进行

治疗
在FHCC中，血浆神经降压素和血清维生素B12结合球蛋白通常会增加，可用于监测疾病和检测复发。

FHCC通常可以通过手术切除。肝切除术是最佳的治疗方法，因为这种疾病的复发率很高，因此可能需要多次进行。由于这种复发，需要定期的后续医学成像（CT或MRI）。

由于肿瘤非常罕见，因此没有标准的化疗方案。已经使用放射疗法，但是有关其用途的数据有限。

纤维状肝癌的存活率在很大程度上取决于癌症是否已经转移（以及转移到什么程度），即扩散到淋巴结或其他器官。远距离传播（转移）显着降低了中位生存率。五年生存率在40％至90％之间。

流行病学
FHCC占原发性肝癌的1-10％。与传统的肝癌相比，它通常表现为年轻（20-40岁：平均年龄〜27岁）。与更常见的HCC不同，患者最常不患有肝硬化等并存的肝病。

历史
休·埃德蒙森（Hugh Edmondson）首次将这种疾病描述为一名14岁的女性，没有潜在的肝脏疾病。纤维板层肝细胞癌的名称是由Craig等人创造的。在1980年。直到2010年，WHO才将其识别为癌症的独特形式。

参考文献
"Teen Makes Genetic Discovery of Her Own Rare Cancer".
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