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标题: klatskin瘤（Klatskin tumor） [打印本页]

作者: 大江 时间: 2020-3-26 00:01
标题: klatskin瘤（Klatskin tumor）
klatskin瘤（或肝门部胆管癌）是发生在左右肝胆管汇合处的胆管癌（胆道癌）。该疾病以杰拉尔德·克拉茨金（Gerald Klatskin）的名字命名，他在1965年描述了15例病例，并发现了这种胆管癌的某些特征。

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ERCP期间出现klatskin瘤。将线插入左胆管系统和右胆管系统。这两个部分均通过对比管注入，但在两个系统的汇合区域没有可见对比

内容
1 原因
2 诊断
3 治疗
4 流行病学
5 参考文献

原因
胆管癌的病因尚未明确。然而，导致急性或慢性胆道上皮损伤的许多病理学状况可能倾向于恶变。原发性硬化性胆管炎是胆道疾病的一种特发性炎症，在多达40％的患者中与胆管癌的发展有关。先天性胆囊性疾病，例如胆总管囊肿或卡罗利氏病，在多达25％的病例中也与恶性转化有关。这些情况似乎与胰胆管连接异常有关，也许与胰腺分泌物回流到胆管有关。慢性胆道寄生虫感染，在东南亚常见于中华支睾吸虫和维氏梭菌，也已被确定为危险因素。尽管胆结石和胆囊切除术与胆管癌的发生率增加无关，但是肝结石症和胆总管结石症可能会诱发恶性变化。此外，工业上接触石棉和亚硝胺，以及使用放射线造影剂Thorotrast（二氧化钍）被认为是胆管癌发展的危险因素。

诊断
肝内胆管癌和klatskinoma患者的血流中肿瘤标志物碳水化合物抗原19-9（CA 19-9），癌胚抗原（CEA）和CA 125的含量异常高。血清CA 19-9尤其可能很高。超声检查（以及使用多普勒模式）可以明确诊断大量病变并累及肝门，但在检测局灶性病变方面不如CT或MRI敏感。超声检查总是能检测到胆管的扩张，但很少能检测到肿瘤本身。磁共振胰胆管造影（MRCP）是这些其他手术的良好无创替代方法。该技术显示出肝实质，可准确检测结节性癌和浸润性病变。

治疗

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ERCP：将支架放置在左右胆管中。在右侧，已经很好地消除了之前提供的对比度，从而使胆管清晰可辨。
由于它们的位置，这些肿瘤在其发展的后期往往会变得有症状，因此在出现时通常不能切除。肿瘤的完全切除，特别是在早期疾病中，为长期生存提供了希望。然而，可切除的患者很少，而且尽管明显切除了肿瘤，但许多这些患者仍会复发。手术的类型和切除的程度取决于肿瘤的位置和扩展的程度。在某些情况下，阻塞，黄疸可能会提早出现并迫使患者寻求帮助。通常，肝切除术不是可行的选择，因为许多患者都是高龄患者，有多种共病，因此处于高风险中。最近，人们对死者的肝脏移植以及新的疗法有了新的兴趣。预后仍然很差。

流行病学
在美国，每年大约诊断出15,000例新的肝胆道癌病例，其中约10％是klatskinomas。胆管癌约占所有癌症诊断的2％，总发生率为1.2 / 100,000个人。三分之二的病例发生在65岁以上的患者中，而80岁以上的患者则增加了近十倍。男性和女性的发病率相似。

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